临床医学检验(医学高级)

血管性血友病(von Willebrand disease，Vwd)是由于的合成与表达缺陷，导致________________________而引发的出血性疾病。

题目

血管性血友病(von Willebrand disease，Vwd)是由于的合成与表达缺陷，导致________________________而引发的出血性疾病。

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第1题：

男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32．5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为

A．血管性血友病Ⅰ型

B．血管性血友病ⅡA亚型

C．血管性血友病ⅡB亚型

D．血管性血友病ⅡM亚型

E．血管性血友病Ⅲ型


正确答案：E
血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

第2题：

下列选琐中属手常染色体显性遗传的是

A.血友病A

B.血友病B

C.血管性血友病Ⅰ型

D.血管性血友病ⅡN亚型

E.血管性血友病Ⅲ型


正确答案：C

第3题：

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A.血友病A

B.血管性血友病I亚型

C.血管性血友病ⅡA亚型

D.血管性血友病ⅡB亚型

E.血管性血友病Ⅲ亚型


正确答案：A
血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，而血管性血友病I亚型、ⅡA亚型和ⅡB亚型为常染色体显性遗传病，血管性血友病Ⅲ亚型为常染色体隐性遗传病。

第4题：

血管性血友病可分为（）

  • A、血友病C
  • B、血友病A
  • C、遗传性血管性血友病
  • D、血友病B
  • E、获得性血管性血友病

正确答案:C,E

第5题：

Von Willebrand病(血管性血友病)

A、为遗传性出血性疾病

B、常为女性发病

C、血小板数常正常

D、由Ⅷ因子缺乏引起

E、由Ⅸ因子缺乏引起


参考答案：AC

第6题：

下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是

A、血友病A

B、血管性血友病Ⅰ亚型

C、血管性血友病ⅡA亚型

D、血管性血友病ⅡB亚型

E、血管性血友病Ⅲ亚型


参考答案：A

第7题：

活化部分凝血活酶时间测定阳性率最高的是( )

A.多种凝血因子缺乏

B.循环抗凝血索的增加

C.甲型和乙型血友病

D.接触因子(Ⅺ、Ⅻ)缺乏

E.血管性假血友病(VW)


正确答案：C

第8题：

冷沉淀物中不包含的凝血因子是

A、因子Ⅷ

B、因子Ⅸ

C、因子Ⅻ

D、von Willebrand因子

E、纤维蛋白原


参考答案：B

第9题：

血小板聚集必须有下列哪些物质参与？

A. Ca2+
B.纤维蛋白原
C.血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa复合物
D. von Willebrand 因子

答案：A,B,C,D
解析：

第10题：

血管性血友病(von willebrand disease，vWD)


正确答案: 由于构成因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子(von willebrarand factor，vWF)基因的合成与表达缺陷，导致vWF的质或量的异常而引发的一种出血性疾病。

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