贵州住院医师儿科

重型β珠蛋白生成障碍性贫血()A、Coombs试验阳性B、红细胞渗透脆性试验阳性C、高铁血红蛋白还原试验异常D、HbF含量增高E、Ham试验阳性

题目

重型β珠蛋白生成障碍性贫血()

  • A、Coombs试验阳性
  • B、红细胞渗透脆性试验阳性
  • C、高铁血红蛋白还原试验异常
  • D、HbF含量增高
  • E、Ham试验阳性
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第1题:

关于血红蛋白病,说法错误的是

A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B.HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C:HbA2明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案:A

11.A。血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

第2题:

下列关于血红蛋白病,说法错误的是

A.包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B.HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.HbAz明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D.珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E.重型口珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案:C

32.C。HbA:明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

第3题:

关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是

A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血

B.临床上一般分为轻型和重型两种

C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


正确答案:A
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血,临床分为轻型、微型、中间型、重型等,β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,可见网织红细胞和靶型红细胞都增多,重型时细胞内铁增多,脆性试验降低。

第4题:

关于血红蛋白病,说法错误的是

A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


参考答案:A

第5题:

关于血红蛋白病,下列说法正确的是

A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


正确答案:D
β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第6题:

HbBarts见于下列哪种疾病 ( )

A、HbC病

B、α珠蛋白生成障碍性贫血

C、β珠蛋白生成障碍性贫血

D、HbS病

E、HbE病


参考答案:B

第7题:

Hb Barts见于下列哪种疾病

A、HbC

B、β珠蛋白生成障碍性贫血

C、α珠蛋白生成障碍性贫血

D、HbE

E、HbS


参考答案:C

第8题:

重型β珠蛋白生成幛碍性贫血


正确答案:C
C。重型β珠蛋白生成障碍性贫血含有β链的HbA合成减少或消失,而多余的。链则与了链结合而成为HbF(α2(下标)γ2(下标)),使 HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高,致患者组织缺氧。

第9题:

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

B、临床上一般分为轻型和重型两种

C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多,脆性试验降低


参考答案:A

第10题:

若血红蛋白电泳:Hb A 67%,Hb A24%,HbF 21%,该患者可能是

A.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

B.重型β珠蛋白生成障碍性贫血

C.HbH病

D.Hb Barts病

E.βδ混合型


正确答案:A
[答案] A
[解析] 通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病,β珠蛋白生成障碍性贫血:轻型HbA2 3.5%~7%;HbF10%~30%;重型:HbA2 1%~5%;HbF 60%~90%;HbH病β链过剩聚合成(β4)和Hb Barts病γ链过剩聚合成(γ4)。因而答案为A。

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