贵州住院医师儿科
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）A、甲状腺素、肾上腺素合成减少B、高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留C、多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏D、黑色素合成不足E、GTP活力缺陷，影响BH4代谢
题目
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
- A、甲状腺素、肾上腺素合成减少
- B、高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
- C、多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
- D、黑色素合成不足
- E、GTP活力缺陷，影响BH4代谢
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第1题：
单选题
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
A
甲状腺素、肾上腺素合成减少
B
GTP活力缺陷，影响BH4代谢
C
碱性磷酸酶缺乏
D
黑色素合成不足
E
乳酸脱氢酶缺乏
正确答案：
C
解析：
患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。酪氨酸生成减少致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素合成不足。同时，苯丙氨酸是合成蛋白质的必要氨基酸，缺乏时会导致神经系统损害。
第2题：
多选题
苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些（）
A
高浓度的苯丙氨酸
B
甲状腺素、肾上腺素合成减少
C
5－羟色胺合成减少
D
多巴胺合成减少
E
高浓度的苯丙氨酸代谢产物
正确答案：
B,E
解析：
暂无解析
第3题：
多选题
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（ ）
A
甲状腺素、肾上腺素合成减少
B
高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
C
多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
D
黑色素合成不足
E
GTP活力缺陷，影响BH4代谢
正确答案：
A,E
解析：
暂无解析
第4题：
苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有（）
- A、黑色素合成不足
- B、甲状腺素、肾上腺素合成减少
- C、多巴胺、5-羟色胺等神经递质缺乏
- D、高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物潴留
- E、GTP活力缺陷，影响BH4代谢
正确答案:A,B,C
第5题：
苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是（）
- A、生物喋呤缺乏
- B、酪氨酸不足
- C、继发性肾上腺素不足
- D、继发性甲状腺素缺乏
- E、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
正确答案:E
第6题：
苯丙酮尿症的神经系统症状主要系由于( )
A、继发性甲状腺素缺乏
B、酪氨酸不足
C、继发性肾上腺素不足
D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E、生物蝶呤缺乏
参考答案：D