黑龙江住院医师眼科
男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）A、可确诊Wilson病B、症状前Wilson病C、很可能为典型Wilson病D、很可能为症状前Wilson病E、可能Wilson病
题目
男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）
- A、可确诊Wilson病
- B、症状前Wilson病
- C、很可能为典型Wilson病
- D、很可能为症状前Wilson病
- E、可能Wilson病
相似问题和答案
第1题：
Bodian染色
LFB髓鞘染色
PAS染色
刚果红染色
尼氏染色
第2题：
男患，17岁，因学习成绩下降3年，步态不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患者诊断为（）
- A、可确诊Wilson病
- B、症状前Wilson病
- C、很可能为典型Wilson病
- D、很可能为症状前Wilson病
- E、可能为Wilson病
正确答案:C
第3题：
男患，22岁，因"精神异常1年，步态不稳1个月"入院。1年前曾因精神异常诊断为"精神分裂症"，予口服"利培酮"等药物治疗，症状稍有改善。于1个月前始出现步态不稳。上学时学习成绩欠佳。近半年食欲欠佳。查体：神志清楚，查体合作，双下肢皮肤色素沉着，右侧肢体肌张力增高，右上肢呈折刀样，右下肢呈齿轮样，双侧肢体肌力5级，四肢腱反射活跃，病理反射未引出。入院查肝功能ALT507IU/L，血清铜蓝蛋白：0.03g/L（参考值：0.26～0.36g/L）。 1．请写出诊断及诊断依据。2．需与哪些疾病鉴别（写出至少3种疾病名）？3．还应做哪些辅助检查？4．治疗原则。
正确答案:1.诊断可能的Wilson病。诊断依据：①年轻男性；②以精神异常起病，缓慢进展，病程1年；③体格检查显示锥体外系受损体征；④实验室检查有肝功能改变表现，血清铜蓝蛋白明显降低，符合可能Wilson病的标准。
2.需要鉴别的疾病有急性、慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病和精神病等。
3.裂隙灯检查角膜K-F环；检测血清铜氧化酶活性、血清铜、尿铜、肝铜量；头颅CT及MRI。
4.治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出。首选驱铜治疗，首选药物D-青霉胺，也可选用三乙基四胺、二巯丁二钠。应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类、蜜糖、各种动物肝和血等。应用锌剂、四硫钼酸铵阻止铜吸收。如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和（或）苯海索，症状明显者可用复方左旋多巴；精神症状明显者应予抗精神病药；抑郁症状明显者可用抗抑郁药；智力减退者可用促智药。无论有无肝损害均需护肝治疗，可选用葡醛内酯、肌苷和维生素C等。严重脾功能亢进患者应行脾切除术。经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植。
第4题：
男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）
- A、可确诊Wilson病
- B、症状前Wilson病
- C、很可能为典型Wilson病
- D、很可能为症状前Wilson病
- E、可能Wilson病
正确答案:C
第5题：
患者女，36岁，因“视力下降3个月，走路不稳1个月”来诊。脊柱MRI：脊髓内多发病变。为明确诊断，可以选用的特殊染色是（）
- A、Bodian染色
- B、LFB髓鞘染色
- C、PAS染色
- D、刚果红染色
- E、尼氏染色
正确答案:B
第6题：
提示败血症较特殊的表现是（）。
- A、精神欠佳
- B、体温不稳定
- C、哭声减弱
- D、黄疸退后复现
- E、食欲欠佳
正确答案:D