湖南住院医师儿内科
糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病，其共同的生化特征为________，少数为______________。
题目
糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病，其共同的生化特征为________，少数为______________。
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相似问题和答案
第1题：
糖原累积病是何种病
A、糖原合成代谢障碍病
B、体内糖原贮积过多病
C、糖原分解代谢障碍病
D、体内糖原贮积量过少病
E、先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病
参考答案：E
第2题：
糖原累积病的临床疾病有______型，其共同的生化特征是__________储存异常，除IX型为________遗传外，其余均为___________遗传病。
正确答案:12；糖原；X-连锁隐性；常染色体隐性
第3题：
关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）
A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病
C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病
E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病
参考答案：A
第4题：
白细胞内特异性酶缺陷有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（ ）
- A、糖原累积症Ⅱ型
- B、糖原累积症Ⅲ型
- C、糖原累积症Ⅵ型
- D、糖原累积症Ⅸ型
- E、糖原累积症Ⅶ型
正确答案:A,B,C,D
第5题：
糖原累积病是一种（）
- A、糖原合成代谢障碍病
- B、体内糖原贮积过多病
- C、糖原分解代谢障碍病
- D、体内糖原贮积量过少病
- E、上述说法都不全面
正确答案:E
第6题：
糖原累积病是一种( )
A.糖原合成代谢障碍病
B.体内糖原贮积过多病
C.糖原分解代谢障碍病
D.体内糖原贮积量过少病
E.上述说法都不全面
B.体内糖原贮积过多病
C.糖原分解代谢障碍病
D.体内糖原贮积量过少病
E.上述说法都不全面
答案：E
解析：
糖原累积病根据病型的不同，有的是糖原合成代谢障碍，而另一些为分解代谢障碍。多数糖原累积病病型为体内糖原贮积过多，少数病型糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
第7题：
Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）
- A、分枝酶
- B、脱枝酶
- C、变位酶
- D、糖原合成酶
- E、糖原磷酸化酶
正确答案:A
第8题：
Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少
A．分枝酶
B．脱枝酶
C．变位酶
D．糖原合成酶
E．糖原磷酸化酶
正确答案：A
[答案] A
[解析] 糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。
[答案] A
[解析] 糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。
第9题：
糖原累积病是一种糖原合成代谢障碍病。（ ）
正确答案:错误
第10题：
糖原累积病是何种病：（）
- A、糖合成代谢障碍病
- B、体内糖原贮积过多
- C、糖原分解代谢障碍病
- D、体内糖原贮积量过少
- E、上述说法都不全面
正确答案:E