湖南住院医师儿内科

肝豆状核变性( )

题目

肝豆状核变性( )

    参考答案和解析
    正确答案:E
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    相似问题和答案

    第1题:

    肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


    正确答案:角膜K-F环

    第2题:

    如何对肝豆状核变性患者进行饮食指导?


    正确答案: (1)进食低铜、低脂、高蛋白、高热量、高维生素易消化食物。限制摄入可减少铜在肝脏中的沉积,减慢和减轻肝细胞的损害。
    (2)避免食用含铜量高的食物:如花生、胡桃等坚果类,动物肝脏和血,肥猪肉等肉类,巧克力,豌豆、蚕豆等豆类,玉米,蘑菇,贝类、螺类、虾、鱿鱼等。
    (3)应进食含铜量低的食物:如精白面、牛奶、瘦猪肉、土豆、橘子、苹果等。
    (4)避免使用铜制食具和餐具。

    第3题:

    肝豆状核变性见( )。


    正确答案:E

    第4题:

    肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


    正确答案:正确

    第5题:

    肝豆状核变性可出现()


      正确答案:C

      第6题:

      简述肝豆状核变性的治疗。


      正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

      第7题:

      肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


      正确答案:正确

      第8题:

      17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

      A.确诊的肝豆状核变性
      B.典型肝豆状核变性
      C.症状前肝豆状核变性
      D.可能的肝豆状核变性
      E.可疑的肝豆状核变性

      答案:A
      解析:
      这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

      第9题:

      肝豆状核变性主要的临床表现是什么?


      正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病,起病多较缓慢。
      ①神经系统症状:主要是锥体外系病征,表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
      ②肝脏症状:大多数表现非特异性慢性肝病症状,如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
      ③眼部损害:K-F环是本病最重要的体征,绝大多数见于双眼,个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着,肾脏损害等。

      第10题:

      单选题
      肝豆状核变性可见(  )。
      A

      B

      C

      D

      E


      正确答案: A
      解析:
      肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病,角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。