湖南住院医师儿内科

简述肝豆状核变性的治疗。

题目

简述肝豆状核变性的治疗。

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相似问题和答案

第1题:

肝豆状核变性治疗的常用药物是___________、___________。


正确答案:青霉胺;锌制剂

第2题:

肝豆状核变性( )


    正确答案:E

    第3题:

    肝豆状核变性见( )。


    正确答案:E

    第4题:

    肝豆状核变性可用青霉胺治疗()


    正确答案:正确

    第5题:

    简述肝豆状核变性的临床特征?


    正确答案: 肝豆状核变性的临床特征:不同程度的肝细胞损害;神经系统症状,主要为锥体外系症状;角膜K-F环。

    第6题:

    肝豆状核变性药物治疗首选青霉胺。


    正确答案:错误

    第7题:

    简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。


    正确答案:①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。

    第8题:

    17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案:A
    解析:
    这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

    第9题:

    肝豆状核变性可出现()


      正确答案:C

      第10题:

      问答题
      简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。

      正确答案: ①第一阶段无症状期,从出生后开始至6岁以前,除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期,6~8岁以后至12岁以前,除肝脏损害、肝功能减退,15%的患儿可发生一过性溶血性贫血,尿铜明显增高,血清铜蓝蛋白降低,一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期,12岁以后,脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累,尿铜更高,血清铜蓝蛋白明显降低,角膜出现K-F环,尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。
      解析: 暂无解析