江苏住院医师神经外科
遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）。A、常染色体隐性遗传B、多基因遗传病C、X连锁隐性遗传D、X连锁显性遗传E、染色体畸变遗传病
题目
遗传性Ⅺ因子缺乏症为（）。
- A、常染色体隐性遗传
- B、多基因遗传病
- C、X连锁隐性遗传
- D、X连锁显性遗传
- E、染色体畸变遗传病
相似问题和答案
第1题：
临床有出血而APTT和PT正常时，应首先怀疑
A.遗传性因子Ⅻ缺乏症
B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
C.血管性血友病
D.依赖维生素K凝血因子缺乏症
E.狼疮抗凝物质增多
遗传性纤维蛋白原缺陷症时，其纯合子APTT和PT均延长。血管性血友病时，APTT延长。依赖维生素K凝血因子缺乏症时，呈多个因子联合缺陷，故APTT和PT均延长。狼疮抗凝物质增多时，APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。遗传性因子Ⅻ缺乏症时，由于FⅫa的作用是使不稳定的纤维蛋白单体复合物形成稳定的纤维蛋白凝块，此过程属于凝血过程中的共同途径，所以即使因子Ⅻ缺乏也不会对APTT(反映内源凝血途径)和PT(反映外源凝血途径)产生影响。
第2题：
关于出血性疾病的发病，正确的说法是
A、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
B、血小板功能异常均为遗传性
C、遗传性凝血因子缺乏常为多种凝血因子同时缺乏
D、血管壁功能异常均为获得性
E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病A最常见
第3题：
临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是
A、血友病
B、血管性血友病
C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
D、DIC
E、依K因子缺乏
C
【解析】
活化部分凝血活酶时间（APTT） 它是反映内源性凝血系统的常用筛选试验。
血浆凝血酶原时间（PT） 它是反映外源凝血系统的常用筛选试验。
APTT和PT都正常：除正常人外，仅见于遗传性和继发性因子ⅩⅢ缺乏症。获得性者由于严重肝脏疾病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子ⅩⅢ抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。
第4题：
关于出血性疾病的发病，下列说法正确的是
A、血管壁功能异常均为获得性
B、血小板功能异常均为遗传性
C、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
D、遗传性凝血因子缺乏一般多为多种凝血因子同时缺乏
E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病甲最常见
第5题：
APTT和PT均正常的情况见于
A、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症
B、凝血改变处于代偿阶段
C、遗传性因子Ⅶ缺乏症
D、无纤维蛋白原血症
E、正常状态
第6题：
由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是
A．血友病
B．血管性血友病
C．遗传性Ⅻ因子缺乏症
D．DIC
E．依K因子缺乏症
第7题：
遗传性Ⅺ因子缺乏症为
A.常染色体隐性遗传
B.多基因遗传病
C.x连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.染色体畸变遗传病
遗传性Ⅺ因子缺乏是罕见的血友病，属常染色体隐性遗传。
第8题：
血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是
A、血友病
B、血管性血友病
C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
D、DIC
E、依K因子缺乏
D
第9题：
关于出血性疾病的发病，下列叙述正确的是
A、血管壁功能异常均为获得性
B、血小板功能异常均为遗传性
C、遗传性凝血因子缺乏一般为多种凝血因子同时缺乏
D、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
E、先天性凝血因子缺乏症中以血友病A最常见
第10题：
B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
C:血管性血友病
D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
E:血小板减少性紫癜
缺乏症需要APTT、PT、因子
定性试验以及因子
亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。