山东住院医师医学检验科
相似问题和答案
第1题：
血友病排除试验显示，BT和vWF:Ag正常，可以排除
A.因子抑制物
B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
C.血管性血友病
D.遗传性因子Ⅻ缺乏症
E.血小板减少性紫癜
血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子疆缺乏症需要APTT、PT、因子强定性试验以及因子疆亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。
第2题：
由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是
A．血友病
B．血管性血友病
C．遗传性Ⅻ因子缺乏症
D．DIC
E．依K因子缺乏症
第3题：
临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是
A、血友病
B、血管性血友病
C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
D、DIC
E、依K因子缺乏
C
【解析】
活化部分凝血活酶时间（APTT） 它是反映内源性凝血系统的常用筛选试验。
血浆凝血酶原时间（PT） 它是反映外源凝血系统的常用筛选试验。
APTT和PT都正常：除正常人外，仅见于遗传性和继发性因子ⅩⅢ缺乏症。获得性者由于严重肝脏疾病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子ⅩⅢ抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。
第4题：
男性，12岁。反复关节血肿7年。体检：右下腹大片皮肤青紫，扪及10cm硬结。化验：血小板计数及出血时间正常，APTT 72秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是
A、Ⅷ因子缺乏症
B、Ⅸ因子缺乏症
C、Ⅹ因子的缺乏症
D、Ⅺ因子缺乏症
E、Ⅻ因子缺乏症
第5题：
男性，12岁。反复关节血肿7年，此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检：右下腹大片皮肤乌青，扪及10cm×8cm肿块，压痛明显。检验：血小板计数及出凝血时间正常，APTT 72s(正常对照35s)，不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是
A、ⅤⅢ因子缺乏症
B、Ⅸ因子缺乏症
C、Ⅹ因子的缺乏症
D、Ⅺ因子缺乏症
E、Ⅻ因子缺乏症
第6题：
临床有出血而APTT和PT正常时，应首先怀疑
A.遗传性因子Ⅻ缺乏症
B.遗传性纤维蛋白原缺陷症
C.血管性血友病
D.依赖维生素K凝血因子缺乏症
E.狼疮抗凝物质增多
遗传性纤维蛋白原缺陷症时，其纯合子APTT和PT均延长。血管性血友病时，APTT延长。依赖维生素K凝血因子缺乏症时，呈多个因子联合缺陷，故APTT和PT均延长。狼疮抗凝物质增多时，APTT延长,且不能被正常血浆所纠正。遗传性因子Ⅻ缺乏症时，由于FⅫa的作用是使不稳定的纤维蛋白单体复合物形成稳定的纤维蛋白凝块，此过程属于凝血过程中的共同途径，所以即使因子Ⅻ缺乏也不会对APTT(反映内源凝血途径)和PT(反映外源凝血途径)产生影响。
第7题：
关于出血性疾病的发病，正确的说法是
A、获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
B、血小板功能异常均为遗传性
C、遗传性凝血因子缺乏常为多种凝血因子同时缺乏
D、血管壁功能异常均为获得性
E、先天性凝血因子缺乏症中的血友病A最常见
第8题：
血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是
A、血友病
B、血管性血友病
C、遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
D、DIC
E、依K因子缺乏
D
第9题：
遗传性Ⅺ因子缺乏症为
A.常染色体隐性遗传
B.多基因遗传病
C.x连锁隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.染色体畸变遗传病
遗传性Ⅺ因子缺乏是罕见的血友病，属常染色体隐性遗传。
第10题：
APTT和PT均正常的情况见于
A、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症
B、凝血改变处于代偿阶段
C、遗传性因子Ⅶ缺乏症
D、无纤维蛋白原血症
E、正常状态