02941中医儿科学

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常,可能诊断是什么()A、选择性IgA缺陷症B、胸腺发育不全症C、X连锁无丙种球蛋白血症D、选择性IgM缺陷病E、联合免疫缺陷病

题目

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常,可能诊断是什么()

  • A、选择性IgA缺陷症
  • B、胸腺发育不全症
  • C、X连锁无丙种球蛋白血症
  • D、选择性IgM缺陷病
  • E、联合免疫缺陷病
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第1题:

中性粒细胞减少症

A.选择性IgA缺陷症

B.胸腺发育不良

C.X-连锁无丙种球蛋白血症

D.X-连锁慢性肉芽肿病

E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病


参考答案:E

第2题:

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。可能的诊断是

A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病


参考答案:C

第3题:

(题干)患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症

B.胸腙发育不全症

C.X连锁无丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺陷病

E.联合免疫缺陷病

医生为诊断该病,作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定

B.外周血SmIg的测定

C.结核菌素试验

D.同族血细胞凝集素测定

E.淋巴结活检,查找浆细胞

此病患儿最可能出现阳性的检查是

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚型分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


问题 1 答案解析:C


问题 2 答案解析:C


问题 3 答案解析:E


问题 4 答案解析:E

第4题:

以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

A、IgG亚类缺陷病
B、普通变异型免疫缺陷病
C、X连锁高IgM血症
D、X连锁无丙种球蛋白血症
E、选择性IgA缺陷病

答案:C
解析:
X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

第5题:

12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3/L,IgB0.04g/L,IgM200mgHg其可能诊断为

A、先天性胸腺发育不全

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、联合免疫缺陷病

D、选择性IGM缺陷症

E、选择性IgA缺陷症


参考答案:E

第6题:

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病

医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、白喉毒素试验

C、结核菌素试验

D、同族血型凝集素测定

E、淋巴结活检,查找浆细胞

下列各项检查最可能在此患儿中出现的是

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


问题 1 答案解析:C


问题 2 答案解析:C


问题 3 答案解析:E


问题 4 答案解析:E

第7题:

12岁女孩,因反复患呼吸道感染,故注射丙种球蛋白,注射后出现严重过敏反应,追问病史,得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎,其血清IgG3g/L,IgA0.04g/L,IgM200mg/L。其可能诊断为

A、先天性胸腺发育不全

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、联合免疫缺陷病

D、选择性IgM缺陷症

E、选择性IgA缺陷症


参考答案:E

第8题:

以下哪种免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白

A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、X连锁高IgM血症

C、X连锁严重联合免疫缺陷病

D、选择性IgA缺陷病

E、慢性肉芽肿病


参考答案:D

第9题:

以下哪种情况免疫缺陷病不适合静脉注射丙种球蛋白

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、X-连锁高IgM血症

C、X-连锁严重联合免疫缺陷病

D、选择性IgA缺陷病

E、慢性肉芽肿病


参考答案:D

第10题:

患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
B.选择性IgM缺陷症
C.联合免疫缺陷病
D.胸腺发育不全症
E.X连锁无丙种球蛋白血症

答案:E
解析:
1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

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