小儿内科学(医学高级)

单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者( )A、血钠升高B、血钾正常C、肾素血管紧张素原升高D、17-羟孕酮升高E、睾酮下降

题目

单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者( )

  • A、血钠升高
  • B、血钾正常
  • C、肾素血管紧张素原升高
  • D、17-羟孕酮升高
  • E、睾酮下降
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第1题:

以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是

A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传

B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加

C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1/16000~1/20000

D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一

E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶


参考答案:B

第2题:

患儿女,5d,因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体:脱水貌,肤色黑,乳晕、外阴色素沉着,阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是A、肠道感染

B、先天性肾上腺皮质增生症,失盐型

C、先天性肾上腺皮质增生症,单纯男性化型

D、先天性肾上腺皮质增生症,非典型型

E、库欣综合征

F、嗜铬细胞瘤

为明确诊断,应检查A、血气分析

B、血氢化可的松水平

C、血17-OHP、ACTH及睾酮水平

D、血电解质

E、核型分析

F、血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平

进一步处理包括(提示血气分析、血电解质:代谢性酸中毒,低血钠、高血钾。)A、糖皮质激素替代治疗

B、盐皮质激素协同治疗

C、纠正脱水和电解质紊乱

D、定期复查血氢化可的松、ACTH水平

E、定期复查17-OH孕酮和睾酮水平

F、定期复查骨龄

G、外阴整形


参考答案:问题 1 答案:B


问题 2 答案:ABCDEF


问题 3 答案:ABCDEFG

第3题:

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于A、生后<1周B、生后1~4周C、生后4~

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于

A、生后<1周

B、生后1~4周

C、生后4~6周

D、生后6~8周

E、以上均不是


参考答案:B

第4题:

先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。


正确答案:低钠血症;高钾血症

第5题:

患儿女,5d,因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体:脱水貌,肤色黑,乳晕、外阴色素沉着,阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是()

  • A、肠道感染
  • B、先天性肾上腺皮质增生症,失盐型
  • C、先天性肾上腺皮质增生症,单纯男性化型
  • D、先天性肾上腺皮质增生症,非典型型
  • E、库欣综合征
  • F、嗜铬细胞瘤

正确答案:B

第6题:

先天性肾上腺皮质增生症的遗传特点?答案:


正确答案:答案:㈠出生时女性两性畸形的最常见原因。 ㈡21-羟化酶缺乏是最常见的形式。㈢常染色体隐形遗传。 ㈣新生儿期失盐型可致命。 ㈤血雌激素水平增高。 ㈥11β-羟化酶缺乏,2/3可有血压增高。

第7题:

关于肾上腺不正确的叙述是()。

A、肾上腺皮质分泌的雄激素为女性体内雄激素的次要来源,

B、若雄激素分泌过多可致多囊卵巢综合征

C、先天性肾上腺皮质增生症会导致女性假两性畸形或女性男性化

D、少量雄激素为正常妇女的阴毛、腋毛、肌肉和全身发育所必需

E、雄激素分泌过多可致多毛、肥胖、痤疮等男性化表现


正确答案:A

第8题:

先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是( )

A、及时纠正水、电解质紊乱

B、长期激素替代治疗

C、手术治疗性畸形

D、抑制男性化

E、给予肾上腺素


参考答案:B

第9题:

先天性肾上腺皮质增生症伴雄激素过高及女性男性化或男性性早熟者必要时应加用抗雄激素以阻止雄性化。


正确答案:正确

第10题:

先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型,占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

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