甘肃住院医师血液内科
胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关（）A、HbSB、HbHC、HbBartsD、HbEE、HbF
题目
胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关（）
- A、HbS
- B、HbH
- C、HbBarts
- D、HbE
- E、HbF
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第1题：
胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的
A.HbH
B.HbS
C.HbE
D.Hb Barts
E.HbF
B.HbS
C.HbE
D.Hb Barts
E.HbF
答案：D
解析：
通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常血红蛋白区带，如：HbH、HbE、Hb Barts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白异常。胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的Hb Barts。
第2题：
“双叶”征是下列哪种疾病的声像图特点（）
- A、胎儿水肿
- B、胎儿梗阻性黄疸
- C、胎儿直肠或肛门闭锁
- D、胎儿脐疝
- E、胎儿肝囊肿
正确答案:C
第3题：
何谓血红蛋白病?它分几大类?简述Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理。
参考答案：血红蛋白病是珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。血红蛋白病分两类：一类是由于珠蛋白结构异常引起的异常血红蛋白病;另一类是由于珠蛋白合成量异常导致的地中海贫血。
Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为：患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷，不能合成α珠蛋白链，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)，而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4，γ4对氧亲和力极高，在氧分压低组织中也不易释放氧气，使组织严重缺氧，引发胎儿全身水肿，肝、脾肿大，四肢短小，腹部因腹水而隆起，致使胎儿死亡。
Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为：患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷，不能合成α珠蛋白链，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)，而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4，γ4对氧亲和力极高，在氧分压低组织中也不易释放氧气，使组织严重缺氧，引发胎儿全身水肿，肝、脾肿大，四肢短小，腹部因腹水而隆起，致使胎儿死亡。
第4题：
血红蛋白BArt胎儿水肿综合征临床表现包括（）
- A、胎儿明显苍白
- B、全身水肿伴腹水
- C、血红蛋白电泳见HbBArt占80％～100％
- D、血红蛋白多在60g／L
- E、肝、脾显著增大
正确答案:A,B,C,D,E
第5题：
胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的（）
- A、HbH
- B、HbS
- C、HbE
- D、Hb Barts
- E、HbF
正确答案:D
第6题：
胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关
A.HbF
B.HbBarts
C.HbS
D.HbE
E.HbH
B.HbBarts
C.HbS
D.HbE
E.HbH
答案：E
解析：
第7题：
胎儿头皮与颅骨间距增宽呈低回声，躯干、四肢、皮肤与皮下组织分离呈双线样，横切呈双环征是下列哪种病变的声像图特点（）
- A、脑积水
- B、头皮水肿
- C、胎儿水肿
- D、脑膜膨出
- E、无脑儿
正确答案:C
第8题：
“双球综合征”是哪种疾病的声像图特点
A、胎儿水肿
B、胎儿梗阻性黄疸
C、胎儿十二指肠梗阻
D、胎儿脐疝
E、胎儿脑脊膜膨出
参考答案：C
第9题：
血红蛋白BArt胎儿水肿综合征，在α海洋贫血中的类型是（）
- A、最重
- B、较轻
- C、较重
- D、最轻
- E、中度
正确答案:A
第10题：
胎儿水肿综合征与下列哪种血红蛋白有关（）
- A、HbS
- B、HbH
- C、HbBarts
- D、HbE
- E、HbF
正确答案:C