贵州住院医师神经内科
成年Chiari（1型）畸形通常表现下述哪种症状（）A、癫痫B、脑积水C、共济失调D、痴呆E、精神病
题目
成年Chiari（1型）畸形通常表现下述哪种症状（）
- A、癫痫
- B、脑积水
- C、共济失调
- D、痴呆
- E、精神病
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相似问题和答案
第1题：
何谓Chiari畸形？可将其分为哪几型？MRI对其诊治有何价值？
正确答案: Chiari畸形是指小脑扁桃体下疝畸形。
Chiari将其分为四型：
Ⅰ型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；
Ⅱ型：第四脑室疝入椎管内；
Ⅲ型：在Ⅰ或Ⅱ型的基础上合并脊柱裂、脊膜膨出；
Ⅳ型：小脑发育不全，但不疝入椎管内。
MRI对该畸形的诊断进展有重要价值：
1.MRI是Chiari畸形诊断的重要可靠手段；
2.MRI可清楚的观察后颅窝的大小、脑脊液流向和流速及小脑扁桃体的搏动情况，为研究Chiari畸形的发病机理提供了最新方法；
3.MRI对合并脊髓空洞症的Chiari畸形术后疗效可作出影像学判断。
第2题：
下列哪种疾病使用脊柱线圈扫描效果差（）
- A、环枕畸形
- B、Chiari畸形
- C、颈部淋巴结转移
- D、Chiari畸形术后复查
- E、环枢关节半脱位
正确答案:C
第3题：
患儿男，六个月。因抬头困难，上、下肢无力，抓物不稳，竖抱时患儿腰不能直立来院就诊。查体：头围50cm，眼球震颤，视神经乳头无水肿。头颅MRI检查显示：双侧大脑半球形态结构对称，脑实质内网未见明显异常信号影，灰白质对比清晰，双侧侧脑室及第三脑室扩大，余各脑室及脑池未见扩大。中线结构无移位。脑干未见明显异常。小脑扁桃体向下移深入椎管内，下缘超过枕骨大孔线5mm。根据患儿情况，首先要考虑的诊断是
A.Chiari畸形Ⅰ型
B.Chiari畸形Ⅱ型
C.Chiari畸形Ⅲ型
D.Chiari畸形Ⅳ型
E.小脑扁桃体枕骨大孔疝
正确答案：A
第4题：
何谓chiari畸形？
正确答案:为后脑天发育异常，表现为扁桃体变长、变形，由后颅凹经枕大孔伸入颈椎椎管上段；延髓及四脑室也向下延伸；常伴发脑积水与脊椎裂。一般分四型，以Ⅰ、Ⅱ型常见，chiariⅢ型为chiariⅡ加上脑膨出，很少见。
chiariⅠ型：小脑扁桃体变形移位，向下疝出枕大孔，进入颈椎管上部，通常不伴有其他脑畸形。CT示脑积水占20-25%，有脊髓空洞症20-25%，常见颅颈交界畸形，不伴有脊髓脊膜膨出。
chiariⅡ：复杂畸形影响到脊柱；颅骨硬膜和菱脑。总是伴有某种神经管闭合不全，脑膜膨出，有髓脊膜膨出和脑积水。
常并合：
①颅盖缺裂：颅盖骨变薄，枕大孔裂开。
②中脑和小脑异常：菱脑发育不全，导致延髓小胞向下移位，延髓扭曲占70%。
③脑室和脑池：可正常或显著增大，呈对称增大。
④脑实质异常：小脑回或脑回狭小，灰质异位。
⑤脊柱和脊髓：腰骶部脊髓有膜膨出占75%，胸部占25%，脊髓空洞，脊髓低位常合并脂肪瘤。
chiariⅢ型：伴有低枕部或高颈段脑膨出，非常罕见。
chiariⅣ型：严重的小脑发育不全，不能独立存在。
第5题：
关于"Chiari畸形"分型，下列描述哪项错误（）
- A、Ⅳ型：有严重的小脑发育不全
- B、Ⅰ型：扁桃体下疝，通常不伴其他脑畸形
- C、Ⅱ型：常伴神经管闭合不全和幕上畸形
- D、Ⅲ型：伴颈枕交界部脑膨出
- E、混合型：同时具有上述四型的表现特点
正确答案:E
第6题：
脑血管母细胞瘤可合并下列哪种情况？（）
- A、VonHippel-Lindau病
- B、神经纤维瘤病Ⅰ型
- C、Chiari畸形
- D、结节性硬化
- E、神经纤维瘤病Ⅱ型
正确答案:A
第7题：
成人起病的Arnold-Chiari畸形，多见于（）
- A、ChiariⅠ型
- B、ChiariⅡ型
- C、ChiariⅢ型
- D、ChiariⅣ型
- E、各型均可
正确答案:A
第8题：
血管母细胞瘤可合并：()。
A、神经纤维瘤病1型
B、结节性硬化
C、Chiari畸形
D、Von Hippel-Lindau病
E、神经纤维瘤病2型
参考答案:D
第9题：
下列哪种疾病无需进行手术治疗（）。
- A、先天性脑积水
- B、Arnold-Chiari畸形
- C、颅底凹陷症
- D、脑瘫痉挛型
- E、单纯扁平颅底
正确答案:E
第10题：
血管母细胞瘤可合并（）
- A、神经纤维瘤病1型
- B、结节性硬化
- C、Chiari畸形
- D、VonHippel-Lindau病
- E、神经纤维瘤病2型
正确答案:D