内蒙古住院医师医学检验科

遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括（）A、脾切除对改善溶血无作用B、患者红细胞寿命缩短C、脾肿大D、常染色体隐性遗传E、慢性溶血过程

题目

遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括（）

  • A、脾切除对改善溶血无作用
  • B、患者红细胞寿命缩短
  • C、脾肿大
  • D、常染色体隐性遗传
  • E、慢性溶血过程
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第1题：

见于遗传性椭圆形红细胞增多症的是

A、Spherocytes

B、elliptocytes

C、schistocyte

D、echinocyte

E、acanthocyte


参考答案：B

第2题：

患者，女性，30岁，Hb80g/L，涂片可见椭圆形红细胞增多若椭圆形红细胞占18%，主要见于A、正常人

B、缺铁性贫血

C、大细胞性贫血

D、镰形细胞贫血

E、遗传性椭圆形细胞增多症

若椭圆形红细胞占55%，主要见于A、骨髓纤维化

B、缺铁性贫血

C、大细胞性贫血

D、镰形细胞贫血

E、遗传性椭圆形细胞增多症


参考答案：问题 1 答案：C


问题 2 答案：E

第3题：

红细胞脆性减低见于

A、遗传性球形红细胞增多症

B、珠蛋白生成障碍性贫血

C、遗传性口形红细胞增多症

D、遗传性椭圆形红细胞增多症

E、自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多


参考答案：B

第4题：

脾切除可获得明显疗效的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血


答案：A
解析：
①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

第5题：

属于血红蛋白病的是

A、遗传性球形红细胞增多症

B、遗传性椭圆形红细胞增多症

C、镰状细胞贫血

D、遗传性口形红细胞增多症

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症


参考答案：C

第6题：

遗传性椭圆形细胞增多症可见特征性( )

A.有核红细胞

B.巨红细胞

C.小红细胞

D.圆形红细胞

E.椭圆形红细胞


正确答案：E

第7题：

不属于红细胞膜缺陷性溶血性贫血的是

A、遗传性球形红细胞增多症

B、遗传性椭圆形红细胞增多症

C、遗传性口形红细胞增多症

D、镰状细胞贫血

E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症


参考答案：D

第8题：

红细胞渗透脆性减少主要见于

A、遗传性球形红细胞增多症

B、遗传性椭圆形红细胞增多症

C、地中海贫血

D、巨幼红细胞贫血

E、慢性病贫血


参考答案：C

第9题：

遗传性椭圆形红细胞增多症患者，外周血椭圆形红细胞占

A.5％
B.15％
C.10％
D.20％
E.25％以上

答案：E
解析：

第10题：

遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括

A.脾切除对改善溶血无作用
B.患者红细胞寿命缩短
C.脾肿大
D.常染色体隐性遗传
E.慢性溶血过程

答案：D
解析：
遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。贫血、黄疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。

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