[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）A、胸锁乳突肌B、上肢肌C、下肢肌D、胸段脊旁肌E、舌肌F、肛门括约肌

第1题：

[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

• A、空腹血糖
• B、脑脊液检查
• C、神经节苷脂抗体
• D、颈部MRI
• E、神经传导＋肌电图
• F、肌肉活检

第2题：

[复合型非选择题]患者男，71岁，小学文化，因“左侧肢体无力8个月，记忆力减退、反应迟钝4个月”来诊。8个月前突发左侧肢体无力到院就诊，颅脑CT/MRI认知功能评测结果：MMSE＝25，MOCA＝21。其认知功能为（提示右侧内囊、丘脑、基底核等缺血性病变，经改善脑循环等治疗，症状改善。后家属逐渐发现其记忆力减退、反应迟钝，迄今约4个月，其他症状稳定，来门诊就诊。既往史：高血压，现血压控制平稳。）（）

• A、认知状态正常
• B、非痴呆的认知障碍
• C、痴呆
• D、混合型痴呆
• E、谵妄

第3题：

[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）

• A、裂隙灯
• B、肌酶
• C、腹部超声
• D、肌电图
• E、肌肉活检

第4题：

[复合型非选择题]患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。为明确诊断，无须检查（）

• A、肌酸肌酶
• B、肉碱
• C、肌炎相关抗体
• D、肌电图
• E、肌肉活检

第5题：

[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）

• A、运动单位时限缩短
• B、运动单位时限延长
• C、多相波
• D、束颤电位
• E、肌强直电位

第6题：

[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。肌肉活检不可能见到（）

• A、间质增生
• B、肌纤维肥大
• C、炎细胞浸润
• D、破碎红纤维
• E、核内移

第7题：

[复合型非选择题]患者女，68岁，因“右侧肢体活动不利8d”来诊。颅脑CT：脑桥左侧可见卵圆形低密度影，边界清。风湿性心脏病病史12年。进一步确诊应进行的检查是（）

• A、脑电图
• B、颅脑MRI
• C、脑血流图
• D、脑地形图
• E、开颅检查

第8题：

[复合型非选择题]患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。患者饮食应遵循的原则不包括（）

• A、低脂饮食
• B、少量多餐
• C、高糖饮食
• D、多食水果、蔬菜
• E、保证维生素D及钙的摄入

第9题：

[复合型非选择题]患者男，47岁，因“进行性行走不稳、踏棉花感1个月”来诊。有胃大部切除术史。查体：双下肢震动觉、位置觉减退，肌力Ⅳ级。可选的治疗包括（）

• A、B族维生素
• B、叶酸
• C、铁剂
• D、激素
• E、神经营养因子
• F、输血

第10题：

[复合型非选择题]患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。该患者最可能是缺乏（）

• A、中链酰基辅酶A脱氢酶
• B、长链酰基辅酶A脱氢酶
• C、肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
• D、肉毒碱棕榈转移酶
• E、磷酸化酶