山东住院医师放射诊断科
肝豆状核变性脑的特点或表现是（）A、为铁代谢障碍疾病B、病变区见铁颗粒状沉积C、脑病变主要在基底节D、T1加权像对病变显示最敏感E、矢状位对病变显示最好
题目
肝豆状核变性脑的特点或表现是（）
- A、为铁代谢障碍疾病
- B、病变区见铁颗粒状沉积
- C、脑病变主要在基底节
- D、T1加权像对病变显示最敏感
- E、矢状位对病变显示最好
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相似问题和答案
第1题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第2题：
肝豆状核变性是由于铅代谢障碍导致的脑基底变性和肝功能的损害疾病。
正确答案:正确
第3题：
肝豆状核变性脑的特点或表现是：()。
A.为铁代谢障碍疾病
B.病变区见铁颗粒状沉积
C.脑病变主要在基底节
D.T1加权像对病变显示最敏感
E.矢状位对病变显示最好
答案：C
第4题：
肝豆状核变性的发病机制和主要临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性的发病机制：肝脏合成铜蓝蛋白缺陷导致铜代谢障碍。肝豆状核变性的主要临床表现：神经系统锥体外系症状、肝脏受损、角膜色素环、其他多系统损伤。
第5题：
简述肝豆状核变性临床病程三个阶段的主要特点。
正确答案:①第一阶段无症状期，从出生后开始至6岁以前，除轻度尿铜增高外余正常。②第二阶段肝脏损害期，6～8岁以后至12岁以前，除肝脏损害、肝功能减退，15%的患儿可发生一过性溶血性贫血，尿铜明显增高，血清铜蓝蛋白降低，一般无K-F环。③第三阶段多器官功能损害期，12岁以后，脑、眼、肾、骨骼等肝外组织受累，尿铜更高，血清铜蓝蛋白明显降低，角膜出现K-F环，尚可能并发甲状腺功能降低、隐形糖尿病、免疫功能低下等。
第6题：
肝豆状核变性的眼部表现是（ ）
正确答案:A
第7题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E
第8题：
肝豆状核变性在儿童期发病的特点是
A、肝损害
B、肾损害
C、心损害
D、脾损害
E、脑损害
参考答案：A
第9题：
脑（肝）豆状核变性，脑的铜沉积并发胶质增生最显著的部位是（）
- A、黑质
- B、脑干
- C、白质
- D、壳核
- E、小脑齿状核
正确答案:D
第10题：
肝豆状核变性主要的临床表现是什么？
正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。