新疆住院医师临床病理科
肝豆状核变性可出现（）
题目
肝豆状核变性可出现（）
参考答案和解析
正确答案:C
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相似问题和答案
第1题：
肝豆状核变性的特征性眼征是_________。
正确答案:角膜K-F环
第2题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E
第3题：
肝豆状核变性见（ ）。
正确答案：E
第4题：
肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）
正确答案:正确
第5题：
肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。
正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害
第6题：
肝豆状核变性可出现（）
- A、肝铁含量增加
- B、IgA升高
- C、血清铜蓝蛋白降低
- D、胆固醇升高
- E、抗核抗体阳性
正确答案:C
第7题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。
第8题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第9题：
肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。
正确答案:正确
第10题：
单选题
肝豆状核变性可见（ ）。
A
B
C
D
E
正确答案：
A
解析：
肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病,角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。
肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病,角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。