新疆住院医师神经外科
亨廷顿病的临床特征除了（）A、儿童期起病B、缓慢进展C、舞蹈样动作D、精神症状E、痴呆
题目
亨廷顿病的临床特征除了（）
- A、儿童期起病
- B、缓慢进展
- C、舞蹈样动作
- D、精神症状
- E、痴呆
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第1题：
亨廷顿病的病变部位是
A.黑质 B.丘脑底核 C.新纹状体 D.旧纹状体
A.黑质 B.丘脑底核 C.新纹状体 D.旧纹状体
答案：C
解析：
黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系（如图），从黑质—纹状体的纤维是多巴 胺能系统；从纹状体—黑质的纤维是氨基丁
酸（GABA)能系统;此外，在纹状体内部还有乙 酰胆碱(ACh)能系统。多巴胺能系统的作用是 抑制乙酰胆碱递质系统的功能。因此当黑质受 损时（帕金森病），黑质细胞分泌多巴胺受阻，脑 内多巴胺含量下降，对乙酰胆碱能系统的抑制 作用减弱，机体出现乙酰胆碱功能亢进的症状。 亨廷顿病是由于纹状体受损，因此体内胆碱能 神经元和GABA能神经功能减退，临床上出现多巴胺神经元功能相对亢进的症状。
酸（GABA)能系统;此外，在纹状体内部还有乙 酰胆碱(ACh)能系统。多巴胺能系统的作用是 抑制乙酰胆碱递质系统的功能。因此当黑质受 损时（帕金森病），黑质细胞分泌多巴胺受阻，脑 内多巴胺含量下降，对乙酰胆碱能系统的抑制 作用减弱，机体出现乙酰胆碱功能亢进的症状。 亨廷顿病是由于纹状体受损，因此体内胆碱能 神经元和GABA能神经功能减退，临床上出现多巴胺神经元功能相对亢进的症状。
第2题：
发现第一例亨廷顿氏病的人是南希。
正确答案:正确
第3题：
亨廷顿舞蹈病临床特征包括()。
A、舞蹈样不自主运动
B、进行性痴呆
C、多在中年起病
D、以上都是
答案：D
第4题：
简述亨廷顿病的遗传方式及遗传特点？
正确答案:亨廷顿病呈常染色体显性遗传。为编码Huntingtin的IT15基因5’端编码区内的三核苷酸（CAG）重复序列拷贝数异常增多。拷贝数越多，发病年龄越早，临床症状越重。患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象，父系遗传的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。
第5题：
概括西方文明八个特征的学者是（）
- A、罗素
- B、马克思
- C、恩格斯
- D、亨廷顿
正确答案:D
第6题：
亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是（）、（）和（）。
正确答案:慢性进行性舞蹈样动作；精神症状；痴呆
第7题：
亨廷顿氏病是第一个被发现的隐性遗传病。
正确答案:错误
第8题：
亨廷顿病可出现的临床症状有( )
A、舞蹈样不自主运动
B、运动迟缓
C、精神症状
D、痴呆
E、偏侧肢体无力
参考答案：ABCD
第9题：
亨廷顿概括的西方文明特征不包括民主共和制度？
正确答案:正确
第10题：
何谓亨廷顿病？
正确答案:亨廷顿病是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病，临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。