医学生物化学

白化病患者先天性缺乏()A、苯丙氨酸羟化酶B、对羟苯丙氨酸氧化酶C、酪氨酸酶D、酪氨酸转氨酶E、尿黑酸氧化酶

题目

白化病患者先天性缺乏()

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、对羟苯丙氨酸氧化酶
  • C、酪氨酸酶
  • D、酪氨酸转氨酶
  • E、尿黑酸氧化酶
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第1题:

白化病是由于先天性缺乏

A.酪氨酸羟化酶

B.酪氨酸酶

C.酪氨酸转氨酶

D.苯丙氨酸羟化酶


正确答案:B
解析:苯丙氨酸和酪氨酸的体内代谢过程如下:如人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病。如缺乏苯丙氨酸羟化酶,将导致苯酮酸尿症。

第2题:

白化病主要因下列哪种酶缺乏所致( )

A、尿黑酸氧化酶

B、酪氨酸酶

C、组氨酸酶

D、精氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶


参考答案:B

第3题:

白化病的病因是由于先天性缺乏A.酪氨酸酶B.酪氨酸转化酶C.尿黑酸氧化酶SXB

白化病的病因是由于先天性缺乏

A.酪氨酸酶

B.酪氨酸转化酶

C.尿黑酸氧化酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.对羟苯丙氨酸氧化酶


正确答案:A

第4题:

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案:A
解析:
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径),结果造成苯丙氨酸堆积,则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性,可使患儿智力发育障碍,故应选A。

第5题:

下述哪种酶缺乏可致白化病

A.酪氨酸转氨酶
B.苯丙氨酸转氨酶
C.苯丙酮酸羟化酶
D.酪氨酸羟化酶
E.酪氨酸酶

答案:E
解析:

第6题:

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

A.苯丙氨酸羟化酶

B.苯丙氨酸转氨酶

C.酪氨酸羟化酶

D.酪氨酸转氨酸

E.酪氨酸酶


正确答案:A

第7题:

下述哪种酶缺乏可致白化病

A、酪氨酸转氨酶
B、苯丙氨酸转氨酶
C、苯丙酮酸羟化酶
D、酪氨酸羟化酶
E、酪氨酸酶

答案:E
解析:
白化病由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型。

第8题:

白化症的病因是由于先天性缺乏

A.酪氨酸酶

B.酪氨酸转化酶

C.尿黑酸氧化酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.对羟苯丙氨酸氧化酶


正确答案:A

第9题:

白化病是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案:C
解析:

第10题:

苯酮酸尿症是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案:A
解析:
参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶, 黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍,皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸,后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时,尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物, 称苯酮酸尿症。

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