儿外科习题集
单选题肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是（）①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）A ①②③B ①③C ②④D ④E ①②③④
题目
单选题
肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是（）①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）
A
①②③
B
①③
C
②④
D
④
E
①②③④
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相似问题和答案
第1题：
肝豆状核变性时明显下降的指标是（ ）。
A.运铁蛋白
B.铜蓝蛋白
C.血清白蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋自
B.铜蓝蛋白
C.血清白蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋自
答案：B
解析：
铜蓝蛋白最特殊的作用在于协助诊断肝豆状核变性（Wilson病），Wilson病患者血清铜蓝蛋白含量降低（10ml/dl以下），而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
第2题：
可以协助诊断肝豆状核变性（Wilson病）的是
A.铜蓝蛋白
B.转铁蛋白
C.结合珠蛋白
D.β
微球蛋白
E.前白蛋白
B.转铁蛋白
C.结合珠蛋白
D.β
微球蛋白E.前白蛋白
答案：A
解析：
Wilson病患者血清铜蓝蛋白含量明显降低，伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
第3题：
肝豆状核变性的诊断依据是
A、血清铜蓝蛋白＜60 mg/L
B、血清铜蓝蛋白＜80 mg/L
C、血清铜蓝蛋白＜100 mg/L
D、血清铜蓝蛋白＜150 mg/L
E、血清铜蓝蛋白＜200 mg/L
参考答案：B
第4题：
肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是：①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）（）
- A、①②③
- B、①③
- C、②④
- D、④
- E、①②③④
正确答案:E
第5题：
试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。
正确答案:Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。
第6题：
肝豆状核变性(Wilson病)的临床表现是：
①可出现神经系统症状，如傻笑；
②超声表现为肝硬化，门静脉高压；
③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；
④角膜可见色素环(Ksyer-Fleischer)
①可出现神经系统症状，如傻笑；
②超声表现为肝硬化，门静脉高压；
③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；
④角膜可见色素环(Ksyer-Fleischer)
A.②④
B.④
C.①②③
D.①②③④
E.①③
B.④
C.①②③
D.①②③④
E.①③
答案：D
解析：
第7题：
肝豆状核变性可出现（）
- A、肝铁含量增加
- B、IgA升高
- C、血清铜蓝蛋白降低
- D、胆固醇升高
- E、抗核抗体阳性
正确答案:C
第8题：
代谢障碍引起肝硬化的肝豆状核变性(Wilson病)下列哪项为非特征性的 ( )
A、Kayser-Fleischer角膜色素环
B、血清铜增高
C、血浆铜盐蛋白明显降低
D、尿铜排泄增多
E、肝脏铜含量增多
参考答案：B
第9题：
肝豆状核变性的患儿的血清铜蓝蛋白测定通常低于___________。
正确答案:200mg/L
第10题：
单选题
肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是：①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）（）
A
①②③
B
①③
C
②④
D
④
E
①②③④
正确答案：
B
解析：
暂无解析