多选题患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常。）（）A具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤B至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤C手术标本病理类型为透明细胞癌D患病年龄较早E肾肿瘤为双侧、多发F同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤

第1题：

第2题：

第3题：

第4题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。最可能的诊断为（提示查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。）（）

• A、VHL病
• B、遗传性乳头状肾细胞癌
• C、遗传性平滑肌瘤病肾癌
• D、Birt-Hogg-Dube综合征
• E、结节性硬化综合征
• F、肾盂癌

第5题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）

• A、观察、等待
• B、以肾癌根治术为金标准
• C、优先选择保留肾单位手术（NSS）
• D、NSS术后必须严密观察
• E、肿瘤复发需反复进行手术治疗
• F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤
• G、VHL病进展很快，对放疗敏感
• H、以化疗为主

第6题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。仍诊断为VHL病的依据有（提示VHL基因测序未发现异常）。（）

• A、具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
• B、至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤
• C、手术标本病理类型为透明细胞癌
• D、患病年龄较早
• E、肾肿瘤为双侧、多发
• F、同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损
• G、一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
• H、不能诊断为遗传性肾癌

第7题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。最可能的诊断为（提示查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。）（）

• A、VHL病
• B、遗传性乳头状肾细胞癌
• C、遗传性平滑肌瘤病肾癌
• D、Birt-Hogg-Dube综合征
• E、结节性硬化综合征
• F、肾盂癌
• G、肾错构瘤
• H、Wilms瘤

第8题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史 反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是（）

• A、前列腺癌
• B、前列腺增生症
• C、膀胱癌
• D、输尿管癌
• E、肾癌
• F、肾盂癌

第9题：

患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。此VHL病的治疗措施包括（提示肿瘤单发，最大径为5cm。）（）

• A、观察、等待
• B、以肾癌根治术为金标准
• C、优先选择保留肾单位手术（NSS）
• D、NSS术后必须严密观察
• E、肿瘤复发需反复进行手术治疗
• F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤