内分泌学(医学高级)

单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。A 空腹血糖测定B 骨骼X线片C 胰高血糖素试验D 血乳酸测定E 肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

题目
单选题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。
A

空腹血糖测定

B

骨骼X线片

C

胰高血糖素试验

D

血乳酸测定

E

肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

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第1题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是A、甲基丙二酸血症

B、肝豆状核变性

C、糖原贮积症

D、尼曼-匹克病

E、半乳糖血症

可确诊该病的检查是A、骨髓细胞学检查

B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜

C、胰高血糖素或肾上腺素试验

D、肝活检

E、颅脑CT或MRI

对该患者最常用的饮食治疗是A、低蛋白饮食

B、低铜饮食

C、生玉米淀粉

D、豆浆

E、补充维生素B


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：D


问题 3 答案：C

第2题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。最可能的诊断是（）

  • A、甲基丙二酸血症
  • B、肝豆状核变性
  • C、糖原贮积症
  • D、尼曼-匹克病
  • E、半乳糖血症

正确答案:D

第3题：

患者男性，60岁。20年前曾患肝炎。近2个月来纳差、消瘦，肝区疼痛明显。查体：轻度黄疸，面部有蜘蛛痣，腹膨隆，肝肋下2cm、剑下4cm，质硬，压痛；脾肋下3cm；移动性浊音阳性。现首先应检测的是

A、血氨

B、甲胎蛋白

C、血清胆红素

D、血清白蛋白

E、血清ALT和AST


参考答案：B

第4题：

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

  • A、空腹血糖测定
  • B、骨骼X线片
  • C、胰高血糖素试验
  • D、血乳酸测定
  • E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

正确答案:E

第5题：

男孩，3岁。生长发育迟钝，体型矮小，体态肥胖，面容丰满，腹部隆起，生后有4～5次晨起发生惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm，质硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X线见骨质疏松及骨骺出现延迟。其可能的诊断是（）

  • A、肝糖原累积症
  • B、半乳糖血症
  • C、严重低血糖症
  • D、肝豆状核变性
  • E、尼曼一匹克病

正确答案:A

第6题：

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定

B、骨骼X线片

C、胰高血糖素试验

D、血乳酸测定

E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏肝磷酸化酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏肝磷酸化酶激酶

错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白饮食

C、防止外伤出血

D、加强锻炼，增加运动量

E、口服生玉米淀粉


参考答案：问题 1 答案：E


问题 2 答案：A


问题 3 答案：D

第7题：

男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

  • A、X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
  • B、空腹血糖为2.2mmol/L
  • C、皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
  • D、乳酸性酸中毒
  • E、肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

正确答案:E

第8题：

患者，男性，60岁。20年前曾患肝炎。近2个月来食欲缺乏、消瘦，肝区疼痛明显。查体：轻度黄疸，面部有蜘蛛痣、腹膨隆，肝肋下2cm、剑下4cm，质硬，压痛；脾肋下3cm;移动性浊音阳性。拟诊为肝癌。现首先应检测的是

A、血氨

B、甲胎蛋白

C、血清胆红素

D、血清白蛋白

E、血清ALT和AST


参考答案：B

第9题：

患者女，3岁，因“生长发育迟缓”来诊。生后曾有4~6次晨起惊厥，当时查血糖为2.2mmol/L，血乳酸增高。查体：体型矮小、肥胖，面容丰满；腹部隆起，肝肋下4cm，质硬，脾肋下1cm。血清ALT正常。骨X线片：骨质疏松及骨骺延迟。对该患者最常用的饮食治疗是（）

  • A、低蛋白饮食
  • B、低铜饮食
  • C、生玉米淀粉
  • D、豆浆
  • E、补充维生素B

正确答案:C

第10题：

3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是（）

  • A、糖原累积病
  • B、肝豆状核变性
  • C、原发性癫癎
  • D、严重低血糖症
  • E、黏多糖病

正确答案:A

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