神经内科(医学高级)
单选题下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）A “鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯B 儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力C 腱反射亢进D 常有家族史E 常伴感觉障碍
题目
单选题
下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）
A
“鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯
B
儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力
C
腱反射亢进
D
常有家族史
E
常伴感觉障碍
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相似问题和答案
第1题：
CTM2型腓骨肌萎缩症病理主要改变为神经纤维对称性节段性脱髓鞘。（ ）
正确答案:错误
第2题：
腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。
正确答案:CTM1型(脱髓鞘型)；CTM2型(轴索型)
第3题：
腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是
A、节段性感觉障碍
B、分离型感觉障碍
C、传导束型感觉障碍
D、交叉型感觉障碍
E、手套、袜套样改变
参考答案：E
第4题：
腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?
正确答案: (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
(2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
(3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
(4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。
第5题：
下面哪项不是腓骨肌萎缩症的特点（）
- A、“鹤腿”，垂足，弓形足和脊柱侧弯
- B、儿童或青春期出现缓慢进展的对称性双下肢肌无力
- C、腱反射亢进
- D、常有家族史
- E、常伴感觉障碍
正确答案:C
第6题：
腓骨肌萎缩症又称Charcot-Marie-Tooth病或遗传性运动感觉性神经病。（ ）
正确答案:正确
第7题：
CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（ ）
正确答案:错误
第8题：
下面哪项不是真性球麻痹的特点
A．下颌反射消失
B．咽反射消失
C．强哭强笑
D．舌肌萎缩
E．无锥体束征
正确答案：C
第9题：
试述腓骨肌萎缩症的临床特点。
正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
(1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
(2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
(3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
(4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
(5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
第10题：
头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）
- A、脑面血管瘤
- B、结节性硬化
- C、神经纤维瘤病
- D、视网膜小脑血管瘤病
- E、腓骨肌萎缩症
正确答案:A