第二章 临床血液学
单选题Hb Bart’s的组成是（ ）。A α2β2B α2γ2C α2δ2D γ4E δ4
题目
单选题
Hb Bart’s的组成是（ ）。
A
α2β2
B
α2γ2
C
α2δ2
D
γ4
E
δ4
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相似问题和答案
第1题：
组成石油的主要化学元素有( )。
A.C，H
B.C，S
C.S，O
D.C，O
正确答案：A
第2题：
组成石油的主要元素有（）。
- A、C和H
- B、C和S
- C、C和O
- D、D、H、O、N和S等
正确答案:D
第3题：
β-珠蛋白生成障碍性贫血的Hb增加是
A、Hb Bart's
B、HbA
C、HbF
D、HbH
E、Hb Portland
参考答案：C
第4题：
石油的化学组成按元素来分，主要由（）元素组成。
- A、C和H
- B、C和O
- C、C和S
正确答案:A
第5题：
α地中海贫血在临床上包括以下类型：（）
- A、Hb Bart’s胎儿水肿综合征
- B、轻型（标记型）α地中海贫血
- C、遗传性胎儿Hb持续增多症
- D、中间型地中海贫血
- E、HbH病
- F、静止型地中海贫血
正确答案:A,B,D,F
第6题：
红细胞镰变形试验用于诊断下列哪种疾病
A.HbC
B.HbS
C.HbH
D.HbE
E.Hb Bart
B.HbS
C.HbH
D.HbE
E.Hb Bart
答案：B
解析：
镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病， HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。
第7题：
Hb Bart’s胎儿水肿综合征患者缺失α珠蛋白基因的数目是（）
- A、4
- B、l
- C、2
- D、3
正确答案:A
第8题：
何谓血红蛋白病?它分几大类?简述Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理。
参考答案：血红蛋白病是珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。血红蛋白病分两类：一类是由于珠蛋白结构异常引起的异常血红蛋白病;另一类是由于珠蛋白合成量异常导致的地中海贫血。
Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为：患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷，不能合成α珠蛋白链，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)，而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4，γ4对氧亲和力极高，在氧分压低组织中也不易释放氧气，使组织严重缺氧，引发胎儿全身水肿，肝、脾肿大，四肢短小，腹部因腹水而隆起，致使胎儿死亡。
Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为：患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷，不能合成α珠蛋白链，结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)，而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4，γ4对氧亲和力极高，在氧分压低组织中也不易释放氧气，使组织严重缺氧，引发胎儿全身水肿，肝、脾肿大，四肢短小，腹部因腹水而隆起，致使胎儿死亡。
第9题：
由于游离β链沉积形成H包涵体，附着于红细胞膜上，使红细胞受损而导致贫血的疾病为（）。
- A、β地中海贫血
- B、Hb H病
- C、Hb Bart’s胎儿水肿征
- D、家族性高胆固醇血症
- E、von Willebrand病
正确答案:B
第10题：
目前HB但S段级应用系统主要由哪些部分组成？
正确答案: HMIS段级应用系统主要由HMIS段级数据中心，运用、段修、站修、轮轴、修配5个子系统和调度管理、技术管理、安全管理、领导决策、质量和验收管理5个分系统组成。