多选题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）ASOMB耳硬化症C噪声性聋D听神经瘤E药物性聋F中耳胆脂瘤

患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有A、听性脑干反应(ABR)

B、声导抗

C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE)

D、稳态诱发电位(ASSR)

E、颞骨CT

F、冷热试验

提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查

B、询问用药史

C、染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、染色体检查

F、血药浓度检查

提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有A、mtDNA A1555G(+)

B、mtDNA 4977del(+)

C、mtDNA A3243G(+)

D、CX26基因突变

E、CX31基因突变

F、PSD基因突变

患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病A、SOM

B、耳硬化症

C、噪声性聋

D、听神经瘤

E、药物性聋

F、中耳胆脂瘤

询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查

B、询问用药史

C、常染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、血药浓度检测

F、染色体检查

经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（+）

B、Cox26突变阳性

C、PSD基因突变阳性

D、A1555G（+）

E、A3243G（+）

F、Cox31突变阳性

根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传

B、父系遗传

C、伴性遗传

D、常染色体显性遗传

E、常染色体隐性遗传

F、X染色体连锁遗传

如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产

B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%

C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%

D、不建议家长再怀孕

E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物

F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断A、ABR

B、声导抗

C、DPOAE

D、CT

E、双耳交替响度平衡试验

F、冷热试验

ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病A、SOM

B、耳硬化症

C、噪声性聋

D、听神经瘤

E、药物性聋

F、中耳胆脂瘤

询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查

B、询问用药史

C、常染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、血药浓度检测

F、染色体检查

经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（+）

B、Cox26突变阳性

C、PSD基因突变阳性

D、A1555G（+）

E、A3243G（+）

F、Cox31突变阳性

根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传

B、父系遗传

C、伴性遗传

D、常染色体显性遗传

E、常染色体隐性遗传

F、X染色体连锁遗传

如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产

B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%

C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%

D、不建议家长再怀孕

E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物

F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大