内分泌主治医师

单选题肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍（）。A Gilbert综合征B Dubin-Johnson综合征C Crigler-NajjarD Rotor综合征E 无效造血

题目
单选题
肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍（）。
A

Gilbert综合征

B

Dubin-Johnson综合征

C

Crigler-Najjar

D

Rotor综合征

E

无效造血

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第1题：

日尔贝综合征(Gilbert)综合征是由于( )

A.肝细胞摄取非结合胆红素障碍

B.肝细胞对某些阴离子(如靛青绿)向毛细胆管排泄障碍

C.肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶正常

D.肝细胞对结合胆红素摄取及结合障碍

E.肝细胞对结合胆红素排泄障碍


正确答案：A

第2题：

Gilbert综合征

A.肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足

B.肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍

C.胆红素在肝细胞内转运障碍

D.肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷

E.胆红素生成过多


参考答案：A

第3题：

肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍

A.Gilbert综合征

B.Dubin-Johnson综合征

C.Crigler-Najjar

D.Rotor综合征

E.无效造血


参考答案：B

第4题：

肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常见于

A. Gilbert综合征
B. Rotor综合征
C. Dubin-Johnson 综合征
D. Crigler-Najjar综合征

答案：C
解析：

第5题：

肝细胞对胆红素排泄障碍多见于

A.Gilbert综合征

B.Dubin-Johnson综合征

C.Hodgkin病

D.Rotor综合征

E.无效造血


参考答案：B

第6题：

Dubin-Johnson综合征

A.肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足

B.肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍

C.胆红素在肝细胞内转运障碍

D.肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷

E.胆红素生成过多


参考答案：B

第7题：

Rotor综合征

A.肝细胞摄取游离胆红素障碍及线粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足

B.肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子毛细胆管排泄障碍

C.胆红素在肝细胞内转运障碍

D.肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷

E.胆红素生成过多


参考答案：D

第8题：

肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷

A.Gilbert综合征

B.Dubin-Johnson综合征

C.Crigler-Najjar

D.Rotor综合征

E.无效造血


参考答案：D

第9题：

A.Gilbert综合征
B.无效造血
C.Dubin-Johnson综合征
D.Crigler-Najjar综合征
E.Rotor综合征

肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常见于

答案：C
解析：
无效造血是骨髓内的原位溶血，由于溶血则可使胆红素生成过多；Dubin-Johnson综合征是肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍，而胆红素的摄取和结合正常：Cilbert综合征是因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致；Crigler-Najjar综合征是由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，使血中非结合胆红素浓度增高；Rotor综合征是肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主。

第10题：

肝细胞向毛细胆管排泄结合胆红素障碍,而胆红素的摄取和结合正常见于
A.Gilbert综合征 B.无效造血 C. Dubin-Johnson综合征
D. Crigler-Najjar综合征 E. Rotor综合征


答案：C
解析：
①体内胆红素来源有三：衰老的红细胞（主要来源，占80% )、旁路胆红素及组织中非血红蛋白的血红素酶类。在恶性贫血、地中海贫血、铅中毒等疾病,由于造血功能紊乱，有较多的血 红蛋白在骨髓内尚未成为成熟的红细胞之前就发生崩溃，称“无效造血”,这种途径导致的胆红素生成过 多称旁路性高胆红素血症。②Dubin-Johnson综合征又称体质性高结合胆红素血症，是指结合胆红素排 出受阻或从肝内向血液反流。肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。血清结合胆红素增高。③Gilbert综 合征是指肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡糖醛酸转移酶不足。血清非结合胆红素因转变为结 合胆红素发生障碍而升高。肝功能正常。④Grigler-Najjar综合征是指肝组织内缺乏葡糖醛酸转移酶，使 非结合胆红素不能转变为结合胆红素,因此血中非结合胆红素很高,并有核黄疸,预后差。⑤Rotor综合 征是指肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素先天性缺陷，使血清结合胆红素增高。肝组织活检正常。

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