中医学基础
单选题肝豆状核变性时哪项指标明显下降（）A 运铁蛋白B 铜蓝蛋白C 血清清蛋白D γ-球蛋白E 血清总蛋白
题目
单选题
肝豆状核变性时哪项指标明显下降（）
A
运铁蛋白
B
铜蓝蛋白
C
血清清蛋白
D
γ-球蛋白
E
血清总蛋白
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相似问题和答案
第1题：
17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于
A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
答案：A
解析：
这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。
第2题：
肝豆状核变性时明显下降的指标是（ ）。
A.运铁蛋白
B.铜蓝蛋白
C.血清白蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋自
B.铜蓝蛋白
C.血清白蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋自
答案：B
解析：
铜蓝蛋白最特殊的作用在于协助诊断肝豆状核变性（Wilson病），Wilson病患者血清铜蓝蛋白含量降低（10ml/dl以下），而伴有血浆可透析的铜含量增加，这是本病的特征。
第3题：
肝豆状核变性见（ ）。
正确答案：E
第4题：
肝豆状核变性（ ）
正确答案:E
第5题：
进行性豆状核变性的脑代谢显像最特征性的表现是（）
- A、豆状核葡萄糖代谢率明显上升，可伴全脑葡萄糖代谢上升
- B、豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢上升
- C、豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢上升
- D、豆状核葡萄糖代谢率不变，可伴全脑葡萄糖代谢下降
- E、豆状核葡萄糖代谢率明显下降，可伴全脑葡萄糖代谢下降
正确答案:E
第6题：
肝豆状核变性时哪项指标明显下降（ ）
A.运铁蛋白
B.铜蓝蛋白
C.血清清蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋白
B.铜蓝蛋白
C.血清清蛋白
D.γ-球蛋白
E.血清总蛋白
答案：B
解析：
肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白含量降低，伴有血浆可透析的铜含量增加。
第7题：
正常人24小时尿铜排出量低于____，肝豆状核变性患儿明显增高，常达_______。
正确答案:40μg；100～1000μg
第8题：
肝豆状核变性时哪项指标明显下降（ ）
A、运铁蛋白
B、铜蓝蛋白
C、血清清蛋白
D、γ-球蛋白
E、血清总蛋白
参考答案：B
第9题：
肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关：（）
- A、锌
- B、铁
- C、硒
- D、铜
正确答案:D
第10题：
简述肝豆状核变性的治疗。
正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。