临床医学检验

问答题简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。

题目
问答题
简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。
参考答案和解析
正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用,能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质,能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性,使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害,起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下,还可将代谢产物H2O2水解成水,起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时,NADPH生成减少,在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时,血红蛋白氧化损伤的结果,导致高铁血红蛋白及包涵体形成,红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化,红细胞膜的流动性和变形性的改变,使红细胞生存期缩短而发生溶血。
解析: 暂无解析
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第1题:

简述诱发G-6-PD缺乏症溶血的几类伯氨喹啉药物?


参考答案:①抗疟药;②镇痛退热药;③硝基呋喃类;④磺胺类等具有氧化特性的药物。

第2题:

脾阻留危象发生在( )。

A、PNH

B、海洋性贫血

C、镰状细胞性贫血

D、G-6-PD缺乏症

E、新生儿溶血病


参考答案:C

第3题:

服用奎宁造成严重溶血性贫血的疾病是

A、糖原贮积病

B、丙酮酸激酶缺乏病

C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

D、磷酸果糖代谢异常

E、G-6-PD缺乏


参考答案:E

第4题:

Heinz小体生成试验与下列哪种疾病有关 ( )

A、PNH

B、PK酶缺乏症

C、遗传性球形红细胞增多症

D、G-6-PD缺乏症

E、自身免疫性溶血性贫血


参考答案:D

第5题:

关于红细胞酶缺陷的检测,错误的是

A、PK活性下降也可见于再障、白血病等

B、G-6-PD活性下降见于蚕豆病

C、G-6-PD活性下降还见于某些药物性溶血性贫血、感染等

D、G-6-PD及PK酶活性检测,其特异性高

E、酶缺陷所致的急性溶血期,其酶活性的检测结果也可靠


参考答案:E

第6题:

脾梗塞危象发生在

A、PNH

B、海洋性贫血

C、镰状细胞性贫血

D、G-6-PD缺乏症

E、新生儿溶血病


参考答案:C

第7题:

G-6-PD酶缺乏时,下列哪项试验阳性 ( )

A、抗人球蛋白试验

B、蛇毒因子溶血试验

C、酸溶血试验

D、蔗糖溶血试验

E、高铁血红蛋白还原试验


参考答案:E

第8题:

简述G-6-PD缺乏症,根据诱发溶血的不同原因,可分哪几种临床类型?


参考答案:①伯氨喹啉型药物性溶血性贫血;②蚕豆病;③新生儿黄疸;④感染诱发的溶血;⑤先天性非球形细胞性溶血性贫血。

第9题:

下列疾病与血管内溶血无关的是 ( )

A、自身免疫性溶血性贫血

B、G-6-PD缺乏症

C、疟疾

D、PNH

E、阵发性冷性血红蛋白尿


参考答案:A

第10题:

下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性( )

A、海洋性贫血

B、6磷酸葡萄脱氢酶(G-6-PD)缺乏症

C、遗传性球形细胞增多症

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿

E、自身免疫性溶血性贫血


参考答案:E

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