贵州住院医师神经内科
单选题线粒体脑肌病不包括（）A MELASB MERFFC CPEOD CADASILE KSS
题目
单选题
线粒体脑肌病不包括（）
A
MELAS
B
MERFF
C
CPEO
D
CADASIL
E
KSS
参考答案和解析
正确答案：
A
解析：
线粒体脑肌病主要包括：慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）、Kearns-Sayre综合征（KSS）、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征及肌阵挛性癫儿伴肌肉破碎红纤维（MERRF）综合征。
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相似问题和答案
第1题：
线粒体脑肌病分为_________、_________、_________、_________。
正确答案:慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)；Kearns-Sayre综合征(KSS)；线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)；肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)
第2题：
简述线粒体肌病及线粒体脑肌病的基本概念、主要临床表现和诊断。
正确答案:正常情况下，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，产生三磷酸腺苷（ATP），并依靠腺苷转移酶等作用将ATP分子输送到线粒体外。病变主要累及骨骼肌时称为线粒体肌病；同时累及中枢神经系统时称为线粒体脑肌病。其主要临床表现有肌无力、眼外肌麻痹、肢体瘫痪、癫痫发作、痴呆、视力障碍、小脑症状等；脑MRI或CT检查可见有异常。其诊断主要靠肌肉活检、组织化学MGT染色发现不整红边纤维（RRF）及电镜可见线粒体的形态和数量异常；部分患者可有血丙酮酸和乳酸水平升高。
第3题：
患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为
A.MELAS
B.多系统性甘油三酯贮积性疾病
C.MERRF
D.I类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
E.线粒体肌病
B.多系统性甘油三酯贮积性疾病
C.MERRF
D.I类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
E.线粒体肌病
答案：D
解析：
第4题：
粒体脑肌病在临床上有以下几种类型（）
- A、Lambert-Eaton综合征
- B、慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
- C、Kearns-Sayer综合征（KSS）
- D、MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
- E、MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
正确答案:B,C,D,E
第5题：
下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型（）
- A、慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
- B、Kearns-Sayer综合征（KSS）
- C、MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
- D、MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
- E、Lambert-Eaton综合征
正确答案:E
第6题：
试述线粒体脑肌病分型及临床特点。
正确答案: 线粒体脑肌病属线粒体遗传病，呈母系遗传方式，主要分为4种临床类型：①慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，以眼睑下垂为首发症状，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，但因两侧对称性受累，复视并不常见；部分患者可有咽部肌肉和四肢近端肌无力；②Kearns-Sayre综合征(KSS)：20岁以前发病，进展较快，表现CPEO和视网膜色素变性，常伴心脏传导阻滞、小脑性共济失调、脑脊液蛋白增高、神经性耳聋和智能减退等；③线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MECAS)综合征：40岁前起病，儿童期发病较多，表现突发的卒中样发作，如偏瘫、偏盲或皮质盲、反复癫痫发作、偏头痛和呕吐等，病情逐渐加重；CT/MRI可见枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，常见脑萎缩、脑室扩大和基底节钙化；血和脑脊液乳酸增高；④肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期起病，表现肌阵挛性癫痫、小脑性共济失调和四肢近端肌无力等，可伴多发性对称性脂肪瘤。
第7题：
对线粒体脑肌病的描述不正确的是（）
- A、线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
- B、线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变
- C、破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冷冻切片组织化学染色的病理特点
- D、线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
- E、线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高
正确答案:B
第8题：
线粒体脑肌病
正确答案: 由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经、系统，称为线粒体脑肌病。
第9题：
线粒体脑肌病不包括（）
- A、MELAS
- B、MERFF
- C、CPEO
- D、CADASIL
- E、KSS
正确答案:D
第10题：
单选题
线粒体脑肌病不包括（）
A
MELAS
B
MERFF
C
CPEO
D
CADASIL
E
KSS
正确答案：
A
解析：
线粒体脑肌病主要包括：慢性进行性眼外肌瘫痪（CPEO）、Kearns-Sayre综合征（KSS）、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征及肌阵挛性癫儿伴肌肉破碎红纤维（MERRF）综合征。