安徽住院医师临床病理科

单选题女．5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，为先天性心脏病、法洛四联症。患儿突然发生昏厥、抽搐，最可能发生（）A ARDSB 肾衰C 低钙惊厥D 脑血栓、脑脓肿E 癫痫

题目
单选题
女．5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，为先天性心脏病、法洛四联症。患儿突然发生昏厥、抽搐，最可能发生（）
A

ARDS

B

肾衰

C

低钙惊厥

D

脑血栓、脑脓肿

E

癫痫

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第1题：

6岁女孩。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。此患儿其心脏由哪4种畸形组成A、主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚

B、主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚

C、肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

D、肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚

E、肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发A、支气管肺炎

B、充血性心力衰竭

C、低钙惊厥

D、肺动脉梗阻

E、癫痫


参考答案：问题 1 答案：C


问题 2 答案：D

第2题：

5岁男孩，自幼口唇、甲床青紫，活动后气促，乏力，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

[问题2][单选题]
若患儿突然发生昏厥、抽搐可能是出现了下列哪种并发症

A、支气管肺炎
B、肺动脉梗阻
C、充血性心力衰竭
D、癫痫
E、低钙惊厥

答案：B
解析：
法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

第3题：

患儿，男，4岁。自幼青紫，生长发育落后，杵状指(趾)，喜蹲踞，诊断为法洛四联症。20分钟前，在剧烈活动后突然发生昏厥，可能为

A.癫痫

B.重度贫血

C.缺氧发作

D.呼吸衰竭

E.心力衰竭


正确答案：C
法洛四联症阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭闹情绪激动贫血感染等，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥抽搐甚至。死亡其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛引起一时性肺动脉梗阻使脑缺氧加重所致，年长儿常诉头痛头昏。

第4题：

患儿，3岁。自幼青紫，生长发育落后，杵状指（趾），喜蹲踞，诊断为法洛四联症。20分钟前，在剧烈活动后突然发生昏厥，可能为（）。

  • A、癫痫
  • B、重度贫血
  • C、缺氧发作
  • D、呼吸衰竭
  • E、心力衰竭

正确答案:C

第5题：

男孩，5岁，自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

最早且主要的临床表现是
A.蹲踞
B.青紫
C.突然晕厥
D.杵状指（趾）
E.活动耐力下降

答案：B
解析：

3.青紫是法洛四联症患者最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
4.由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

第6题：

患儿，男，5岁，自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

2个月后患儿出现发热伴咽痛，2周后出现头痛，右侧巴氏征（+），WBC18×10/L，中性0.86，淋巴0.14。考虑合并
A.肺炎
B.脑出血
C.脑脓肿
D.心肌炎
E.结核性脑膜炎

答案：C
解析：

法洛四联症的常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。根据该患儿临床表现（头痛，病理征阳性，白细胞和中性粒细胞增多）考虑可能并发脑脓肿，故选C。脑出血一般不会出现发热、咽痛、白细胞和中性粒细胞增多，故可除外。肺炎、心肌炎不会出现病理征阳性，故可除外。结核性脑膜炎并非法洛四联症常见并发症，起病缓慢，有结核中毒症状，出现脑膜剌激征，故应排除。故28题选C。患儿根据表现拟诊为法洛四联症，应进行关于心脏结构和功能的检查，包括超声心动、心导管及心室造影检查、心功能检查、胸片、心电图等，而脑电图、头部CT、腹部B超均与先心病确诊无关，而心肌酶主要反映心肌受损情况。故29题选D。

第7题：

女．5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，为先天性心脏病、法洛四联症。

患儿突然发生昏厥、抽搐，最可能发生
A.ARDS
B.肾衰
C.低钙惊厥
D.脑血栓、脑脓肿
E.癫痫

答案：D
解析：
23.法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由4种畸形组成，分别是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

第8题：

患儿，男，6岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

若患儿突然发生昏厥、抽搐，最可能的原因是 ( )

A．并发肺部重度感染

B．并发充血性心力衰竭

C．并发低钙惊厥

D．并发脑血栓、脑脓肿

E．并发癫痫


正确答案：D

第9题：

男孩，5岁，自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

法洛四联症患者青紫的程度主要取决于
A.肺动脉狭窄的程度
B.室间隔缺损的大小
C.室间隔缺损的部位
D.主动脉骑跨的程度
E.右心室肥厚的程度

答案：A
解析：

3.青紫是法洛四联症患者最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
4.由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

第10题：

5岁小儿，体格发育落后就诊。患儿自幼唇、甲床青紫，活动后气促。查体：胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。此患儿突然发生昏厥、抽搐，考虑并发的疾病是（）

  • A、支气管肺炎
  • B、充血性心力衰竭
  • C、低钙惊厥
  • D、脑栓塞，脑脓肿
  • E、癫痫

正确答案:D

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