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问答题慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需要与哪些疾病相鉴别？
题目
问答题
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需要与哪些疾病相鉴别？
参考答案和解析
正确答案：
应与下列疾病相鉴别：①多灶性运动神经病（MMN）：是以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病，临床表现为慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常。②进行性脊肌萎缩症（PSMA.：为缓慢进展病程，运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍。神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位。③遗传性运动感觉性神经元病（HSMN）：有遗传家族史，常合并有手足残缺，色素性视网膜炎等。确诊需依靠神经活检。④其他：约1／4CIDP患者可伴有结缔组织病，如系统性红斑狼疮、血管炎、干燥综合征及副蛋白血症、淋巴瘤等；同时应与血卟啉病、慢性代谢性神经病及糖尿病性周围神经病相鉴别。
解析：
暂无解析
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相似问题和答案
第1题：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需要与哪些疾病相鉴别？
正确答案:应与下列疾病相鉴别：①多灶性运动神经病（MMN）：是以运动神经末端受累为主的进行性周围神经病，临床表现为慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常。②进行性脊肌萎缩症（PSMA.：为缓慢进展病程，运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍。神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位。③遗传性运动感觉性神经元病（HSMN）：有遗传家族史，常合并有手足残缺，色素性视网膜炎等。确诊需依靠神经活检。④其他：约1／4CIDP患者可伴有结缔组织病，如系统性红斑狼疮、血管炎、干燥综合征及副蛋白血症、淋巴瘤等；同时应与血卟啉病、慢性代谢性神经病及糖尿病性周围神经病相鉴别。
第2题：
试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断。
正确答案:应与下列疾病相鉴别：①脊髓灰质炎：起病时多有发热，出现肢体瘫痪，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。②急性横贯性脊髓炎：发病前1～2周有发热病史，起病急，1～2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。③低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢迟缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K低，可有反复发作史。补钾治疗有效。④重症肌无力：Fishersyndrome注意与眼肌型MG，GBS与急性重症全身型MG鉴别。MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。
第3题：
试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。
正确答案: 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
第4题：
问答题
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗有什么差别?
正确答案：
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗包括辅助呼吸及支持治疗、对症治疗、预防治疗、预防并发症和病因治疗，其中病因治疗的目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生；主要是采用血浆交换和静脉注射免疫球蛋白，是AIDP的一线治疗方法；临床证实使用皮质类固醇治疗格林—巴利综合征无效。使用皮质类固醇治疗慢性格林—巴利综合征是有效的，最常用的药物是强的松；另外还可采用血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂和(其他治疗无效时)使用全淋巴系统照射治疗。
解析：
暂无解析
第5题：
下列何种疾病是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变异型（）。
- A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
- B、Miller-Fisher syndrome
- C、周期性瘫痪
- D、重症肌无力
- E、脊髓灰质炎
正确答案:B
第6题：
下列何种疾病是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变异型（）
- A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
- B、Miller-Fishersyndrome
- C、周期性瘫痪
- D、重症肌无力
- E、脊髓灰质炎
正确答案:B
第7题：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的疾病。
正确答案:错误
第8题：
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗有什么差别?
正确答案: 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗包括辅助呼吸及支持治疗、对症治疗、预防治疗、预防并发症和病因治疗，其中病因治疗的目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生；主要是采用血浆交换和静脉注射免疫球蛋白，是AIDP的一线治疗方法；临床证实使用皮质类固醇治疗格林—巴利综合征无效。使用皮质类固醇治疗慢性格林—巴利综合征是有效的，最常用的药物是强的松；另外还可采用血浆交换、静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂和(其他治疗无效时)使用全淋巴系统照射治疗。
第9题：
问答题
试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断。
正确答案：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断：主要依据起病形式和发病的特点：隐袭起病；病前多无前驱感染史；缓慢进展、阶梯进展以及复发一缓解等病程；对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状和体征；NCV和EMG等电生理检查结果。有时需要经神经活检确诊。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
鉴别诊断：
(1)系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病所致的周围神经病：除临床鉴别外，自身抗体和各项免疫指标的检测是鉴别诊断的主要依据。
(2)副瘤综合征性多发性神经病：通常为进行性加重的病程，除周围神经病的表现外，还可有其他系统受累的表现。
(3)遗传性感觉运动性神经病(HMSN)：家族史、弓形足等临床表现是鉴别诊断的主要依据，最后确诊需通过神经活检。
(4)异常蛋白血症：如单克隆丙种球蛋白血症、恶性浆细胞增生性疾病、Waldenstrom巨球蛋白血症、POEMS综合征等。
(5)多灶性运动神经病(MMN)：是免疫介导的、主要累及运动纤维的神经病。临床特点为非对称性的、缓慢进展的肢体无力，通常上肢重于下肢；电生理上表现为持续性节段性运动神经传导阻滞(CB)；病理上以脱髓鞘为主，少数可伴有轻微轴索损害，不伴炎性细胞浸润及水肿；免疫学检查部分患者抗神经节苷脂抗体(GM1)滴度升高；对免疫球蛋白及环磷酰胺等治疗有效。
(6)其他原因：代谢性、营养障碍和维生素缺乏性、药物性、中毒性、原发和继发性淀粉样变性等原因所致的周围神经病。
解析：
暂无解析
第10题：
问答题
试述慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗。
正确答案：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗：①皮质类固醇：临床应用泼尼松100mg/d，连用2～4周，再逐渐减量；地塞米松40mg/d，静脉滴注，连续4天，然后20mg/d，共12日，再10mg/d，又12日。共28日为一疗程，治疗6个疗程后症状可见缓解。②血浆交换（PE.和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：PE每周行2～3次，约3周后起效，短期疗效好。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效，一般用IVIG0.4g/（kg·D.，连续5天，或1g／（kg·D.，连用2天，可重复使用。IVIG和PE短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好。③以上治疗无效可试用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A或全淋巴系统照射，可能有效。
解析：
暂无解析