小儿内科学(医学高级)

单选题患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为()A 5~10mg/kgB 10~20mg/kgC 20~30mg/kgD 30~50mg/kgE 50~70mg/kg

题目
单选题
患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为()
A

5~10mg/kg

B

10~20mg/kg

C

20~30mg/kg

D

30~50mg/kg

E

50~70mg/kg

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第1题:

患儿,1岁。生后4个月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为

A、5~10mg/kg

B、10~20mg/kg

C、20~30mg/kg

D、30~50mg/kg

E、50~70mg/kg


参考答案:D

第2题:

患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为()

  • A、苯丙酮尿症
  • B、呆小病
  • C、癫痫
  • D、先天愚型
  • E、组氨酸血症

正确答案:A

第3题:

患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ( )

A.5~10mg/kg

B.10~20mg/kg

C.20~30mg/kg

D.30~50mg/kg

E.50~70mg/kg


正确答案:D
由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时也会导致神经系统损害,故仍应按每日30~50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。故答案选D

第4题:

单选题
患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为()
A

苯丙酮尿症

B

呆小病

C

癫痫

D

先天愚型

E

组氨酸血症


正确答案: A
解析: 暂无解析

第5题:

患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括()

  • A、治疗开始越早,效果越好
  • B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养
  • C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入
  • D、饮食控制至少需持续至青春期
  • E、添加辅食以蛋白质类食物为主

正确答案:E

第6题:

患儿,9月,生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 。 本病的治疗措施不包括()

  • A、治疗开始越早,效果越好
  • B、予低苯丙氨酸奶粉喂养
  • C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入
  • D、饮食控制至少需持续至青春期
  • E、添加辅食以蛋白质类食物为主

正确答案:E

第7题:

患儿,9月,生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 。 最可能的诊断为()

  • A、苯丙酮尿症
  • B、先天愚型
  • C、呆小症
  • D、癫痫
  • E、组氨酸血症

正确答案:A

第8题:

患儿女,9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括

A、治疗开始越早,效果越好

B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养

C、每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入

D、饮食控制至少需持续至青春期

E、添加辅食以蛋白质类食物为主


参考答案:E

第9题:

患儿1岁,生后4月发现智力发育落后,尿有鼠尿臭味,毛发及皮肤颜色浅,7月开始出现癫痫小发作,实验室检查确诊为典型的PKU,给予低苯丙氨酸饮食,每天允许苯丙氨酸的摄入量为()

  • A、5~10mg/kg
  • B、10~20mg/kg
  • C、20~30mg/kg
  • D、30~50mg/kg
  • E、50~70mg/kg

正确答案:D

第10题:

单选题
患儿9个月,生后6个月起进食后经常呕吐,皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性。对患儿最危险的治疗是()
A

输新鲜血液

B

增效联磺片

C

青霉素

D

抗过敏药

E

口服人初乳


正确答案: E
解析: 暂无解析