小儿内科学(医学高级)
配伍题肌磷酸果糖激酶缺陷（ ）|磷酸化酶多为无活性型（ ）|缺陷肝磷酸化酶激酶（ ）|3’5-环磷腺苷依赖激酶（ ）|磷酸葡萄糖变位酶（ ）A糖原累积症Ⅶ型B糖原累积症Ⅷ型C糖原累积症Ⅸ型D糖原累积症X型E糖原累积症Ⅺ型
题目
糖原累积症Ⅶ型
糖原累积症Ⅷ型
糖原累积症Ⅸ型
糖原累积症X型
糖原累积症Ⅺ型
参考答案和解析
相似问题和答案
第1题：
糖酵解过程中催化ATP生成的酶是
A.丙酮酸激酶
B.葡萄糖激酶
C.磷酸果糖激酶-1
D.磷酸烯醇式丙酮酸激酶
E.磷酸化酶激酶
第2题：
糖原合成的限速酶是
A.糖原合成酶
B.糖原磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶
D.UDPG
E.己糖激酶(或葡萄糖激酶).磷酸果糖激酶-1.丙酮酸激酶
糖原合成的限速酶是糖原合成酶，糖原分解的限速酶是糖原磷酸化酶。肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有葡萄糖6-磷酸酶，糖原合成时葡萄糖的活性形式是UDPG。糖酵解途径中的限速酶是己糖激酶(或葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。
第3题：
肝糖原能分解为葡萄糖是因为肝内存在有
A．6-磷酸葡萄糖脱氢酶
B．葡萄糖激酶
C．葡萄糖-6-磷酸酶
D．糖原磷酸化酶
E．磷酸果糖激酶
35．C。在空腹时，循环血糖浓度下降，肝糖原即迅速分解6-磷酸葡萄糖，并在葡萄糖-6-磷酸酶催化下，生成葡萄糖补充血糖。
第4题：
下列酶促反应中，哪个是可逆的？（）
- A、糖原磷酸化酶
- B、已糖激酶
- C、果糖二磷酸酶
- D、磷酸甘油激酶
- E、丙酮酸激酶
正确答案:D
第5题：
肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有
A.糖原合成酶
B.糖原磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶
D.UDPG
E.己糖激酶(或葡萄糖激酶).磷酸果糖激酶-1.丙酮酸激酶
糖原合成的限速酶是糖原合成酶，糖原分解的限速酶是糖原磷酸化酶。肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有葡萄糖6-磷酸酶，糖原合成时葡萄糖的活性形式是UDPG。糖酵解途径中的限速酶是己糖激酶(或葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。
第6题：
糖原合成时葡萄糖的活性形式是
A.糖原合成酶
B.糖原磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶
D.UDPG
E.己糖激酶(或葡萄糖激酶).磷酸果糖激酶-1.丙酮酸激酶
糖原合成的限速酶是糖原合成酶，糖原分解的限速酶是糖原磷酸化酶。肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有葡萄糖6-磷酸酶，糖原合成时葡萄糖的活性形式是UDPG。糖酵解途径中的限速酶是己糖激酶(或葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。
第7题：
糖酵解途径中的限速酶是
A.糖原合成酶
B.糖原磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶
D.UDPG
E.己糖激酶(或葡萄糖激酶).磷酸果糖激酶-1.丙酮酸激酶
糖原合成的限速酶是糖原合成酶，糖原分解的限速酶是糖原磷酸化酶。肝糖原可以补充血糖是因为肝脏中含有葡萄糖6-磷酸酶，糖原合成时葡萄糖的活性形式是UDPG。糖酵解途径中的限速酶是己糖激酶(或葡萄糖激酶)、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。
第8题：
肝糖原能分解为葡萄糖是因为肝内存在有
A．6-磷酸葡萄糖脱氢酶
B．葡萄糖激酶
C．磷酸化酶
D．葡萄糖-6-磷酸酶
E．磷酸果糖激酶
在空腹时，循环血糖浓度下降，肝糖原即迅速分解6-磷酸葡萄糖，并在葡萄糖-6-磷酸酶催化下，生成葡萄糖补充血糖。
第9题：
Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）
A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶
B．肌磷酸化酶缺乏
C．肝磷酸化酶缺乏
D．磷酸果糖激酶缺乏
E．垂体前叶分泌生长激素缺乏
第10题：
Ⅰ型糖原累积病的病因是（）
- A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
- B、缺乏肌磷酸化酶
- C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
- D、磷酸果糖激酶缺乏
- E、糖原分解酶缺乏
正确答案:C