小儿内科学(医学高级)
单选题男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C 肌磷酸化酶缺乏D 肝磷酸化酶缺乏E 磷酸果糖激酶缺乏
题目
单选题
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
A
肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B
尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C
肌磷酸化酶缺乏
D
肝磷酸化酶缺乏
E
磷酸果糖激酶缺乏
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相似问题和答案
第1题：
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
- A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
- C、肌磷酸化酶缺乏
- D、肝磷酸化酶缺乏
- E、磷酸果糖激酶缺乏
正确答案:A
第2题：
患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于
- A、多次进食法，以维持正常血糖水平
- B、在紧张、较强运动时增加葡萄糖
- C、可试用高血糖素锌
- D、宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
- E、避免感染
正确答案:A
第3题：
Ⅰ型糖原累积病，其发病机制最主要是（ ）
A．肝、肾细胞缺乏葡萄糖6-磷酸激酶
B．肌磷酸化酶缺乏
C．肝磷酸化酶缺乏
D．磷酸果糖激酶缺乏
E．垂体前叶分泌生长激素缺乏
正确答案：A
第4题：
填空题
肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。
正确答案：
氨
解析：
暂无解析
第5题：
配伍题
0型糖原累积病（ ）|Ⅰ型糖原累积病（ ）|型糖原累积病（ ）
A
葡萄糖-6-磷酸酶缺陷
B
2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷
C
糖原合成酶缺陷
D
脱支酶缺陷
E
肝磷酸化酶缺陷
正确答案：
B,E
解析：
暂无解析
第6题：
治疗糖原累积病的目的在于（）。
正确答案:保持正常血糖水平
第7题：
肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。
正确答案:氨
第8题：
3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）
- A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
- B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
- C、肌磷酸化酶缺乏
- D、肝磷酸化酶缺乏
- E、磷酸果糖激酶缺乏
正确答案:A
第9题：
填空题
治疗糖原累积病的目的在于____________。
正确答案：
保持正常血糖水平
解析：
暂无解析
第10题：
单选题
患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（ ）
A
多次进食法，以维持正常血糖水平
B
在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C
可试用高血糖素锌
D
宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E
避免感染
正确答案：
A
解析：
暂无解析