小儿内科学(医学高级)

单选题糖原累积病I型缺陷的酶是（　）A 葡萄糖-6-磷酸酶B 肌磷酸化酶C 糖原合成酶D 肝磷酸化酶E 脱支酶

题目
单选题
糖原累积病I型缺陷的酶是（　）
A

葡萄糖-6-磷酸酶

B

肌磷酸化酶

C

糖原合成酶

D

肝磷酸化酶

E

脱支酶

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第1题：

关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病


参考答案：A

第2题：

糖原累积病I型是由于缺乏那种酶所引起的

A、氨基已糖酶
B、络氨酸酶
C、葡萄糖-6-磷酸酶
D、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
E、苯丙氨酸羟化酶

答案：C
解析：
I型GSD是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原累积病中最为多见的，占总数约25%。

第3题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A、苯丙氨酸羟化酶

B、氨基己糖酶

C、酪氨酸酶

D、葡萄糖－6－磷酸酶

E、半乳糖I－磷酸－尿苷转移酶


参考答案：D

第4题：

糖原累积病I型缺陷的酶是（　）

  • A、葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、肌磷酸化酶
  • C、糖原合成酶
  • D、肝磷酸化酶
  • E、脱支酶

正确答案:A

第5题：

糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病，其共同的生化特征为________，少数为______________。


正确答案:糖原贮存异常；糖原分子结构异常

第6题：

糖原累积病是何种病

A、糖原合成代谢障碍病

B、体内糖原贮积过多病

C、糖原分解代谢障碍病

D、体内糖原贮积量过少病

E、先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病


参考答案：E

第7题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

  • A、糖原累积症I型
  • B、糖原累积症III型
  • C、糖原累积症Ⅳ型
  • D、糖原累积症V型
  • E、糖原累积症Ⅵ型

正确答案:D

第8题：

不会造成婴儿低血糖的是

A、糖原累积病

B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

C、半乳糖血症

D、遗传性果糖不耐受症

E、糖异生酶先天性缺陷


参考答案：B

第9题：

Ⅰ型糖原累积病的病因是（）

  • A、缺乏苯丙氨酸羟化酶
  • B、缺乏肌磷酸化酶
  • C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
  • D、磷酸果糖激酶缺乏
  • E、糖原分解酶缺乏

正确答案:C

第10题：

不是常染色体隐性遗传的疾病是（　）

  • A、苯丙酮尿症
  • B、糖原累积病I型
  • C、肝豆状核变性
  • D、粘多糖病工型
  • E、粘多糖病Ⅱ型

正确答案:E

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