北京住院医师神经内科
单选题Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）。A 基底节B 小脑C 脑干、小脑D 大脑E 脊髓
题目
单选题
Friedreich型共济失调病理主要累及部位是（）。
A
基底节
B
小脑
C
脑干、小脑
D
大脑
E
脊髓
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相似问题和答案
第1题：
哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调
A、心电图
B、超声心动图
C、X线片
D、CT和MRI
E、脑电图
参考答案：E
第2题：
Friedreich共济失调的病理主要累及部位是（ ）
- A、脊髓
- B、小脑
- C、大脑
- D、脑干、小脑
- E、橄榄核、脑桥
正确答案:A
第3题：
Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是
A、深感觉障碍
B、腱反射消失
C、进行性的步态共济失调
D、构音障碍
E、心肌病
参考答案：C
第4题：
试述Friedreich型共济失调的临床特点。
正确答案: ①多在4～15岁起病，缓慢进行性加重，男女均可受累，呈常染色体隐性遗传方式；②多以双下肢共济失调为首发症状，表现为步态蹒跚、步态不稳、左右摇晃、易于跌倒；继而出现双上肢共济失调，表现为动作笨拙、取物不准和意向性震颤；常伴有言语不清，视觉和听觉减退；③神经系统检查多有眼球震颤，跟膝胫试验和闭目难立征阳性，双上肢意向性震颤，双下肢肌张力低、肌力减退、振动觉和位置觉减退、膝(踝)反射消失；部分患者可有视神经萎缩、肌萎缩和锥体束征；④大多伴有脊柱侧凸畸形、弓形足、心律失常及心脏杂音等，少数伴有糖尿病；⑤X线片可见脊柱畸形；心电图可见T波倒置、心律失常及传导阻滞；超声心动图可见心室肥大；视觉诱发电位可见波幅降低；空腹血糖增高或糖耐量异常；MRI可见脊髓萎缩；脑脊液常规、生化正常；DNA分析显示FRDA基因18号内含子CAA大于66次重复可确诊。
第5题：
Friedreich型共济失调是常染色体隐性遗传。（ ）
正确答案:正确
第6题：
Friedreich型共济失调以感觉性共济失调为主。（ ）
正确答案:正确
第7题：
结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。
正确答案: Friedreich共济失调病理主要为脊髓变性，尤以胸段为主，所以首发症状以下肢为主。
脊髓中后索和脊髓小脑束变性产生双下肢的共济失调，步态不稳，步态蹒跚，左右摇晃，易于跌倒。早期体征中有双下肢肌张力低、跟膝胫试验和闭目难立征阳性、下肢振动觉和关节位置觉减退。后期皮质脊髓束变性，出现双下肢无力、Babinski征阳性，偶有大小便功能障碍。MRI的脊髓检查发现脊髓变细、萎缩，小脑、脑干萎缩不明显。后期脊髓颈段也萎缩，出现双上肢共济失调、取物不准等表现。
脑干和小脑受累很轻，一般在后期和晚期才出现其损害的临床表现，如构音困难、明显眼震、25%有视神经萎缩。
本病心脏有病理变化，所以85%有心律紊乱，心脏杂音，心肌肥厚而扩大。本病有骨骼损害，出现弓形足和脊柱畸形。
第8题：
Friedreich型共济失调病理主要累及部位是
A、基底核
B、小脑
C、脑干、小脑
D、大脑
E、脊髓
参考答案：E
第9题：
Friedreich型共济失调的主要临床表现是什么?
正确答案: (1)8～15岁起病，常染色体隐性遗传；
(2)肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性；
(3)发音困难、锥体束征、深感觉异常；
(4)伴有脊柱侧突、弓形足、心脏损害，少数伴有糖尿病。
第10题：
Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是（ ）
- A、小脑
- B、脑干、小脑
- C、大脑
- D、脑桥
- E、脊髓
正确答案:E