单选题9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。进一步检查（）A 骨髓检查找幼稚细胞B 找尼曼-匹克细胞C 肝活检D 血清铜蓝蛋白测定E 白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

第1题：

第2题：

1岁患儿，母乳喂养未加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾肋下1cm，化验血象Hb78g/L，RBC3.6×10¹²/L，血小板121×10⁹／L。贫血程度为（）

• A、轻度贫血
• B、中度贫血
• C、重度贫血
• D、极重度贫血
• E、生理性贫血

第3题：

男孩，9岁，发热、面色苍白3周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断，最主要的检查是（）

• A、腹部CT
• B、骨髓检查
• C、腹部B超
• D、X线片
• E、肝穿刺

第4题：

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。最可能的诊断是（）

• A、慢性粒细胞性白血病
• B、尼曼-匹克病
• C、肝硬化伴脾亢
• D、戈谢病
• E、肝豆状核变性

第5题：

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。诊断明确后采用哪种治疗（）

• A、Ceredase注射
• B、化疗
• C、脾切除
• D、肝移植
• E、青霉胺口服

第6题：

9岁女孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。进一步检查（）

• A、骨髓检查找幼稚细胞
• B、找尼曼-匹克细胞
• C、肝活检
• D、血清铜蓝蛋白测定
• E、白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶酶活性测定

第7题：

学龄期小儿查体时，下列哪项不属于异常？（）

• A、全身淋巴结肿大
• B、扁桃体Ⅰ~Ⅱ度肿大
• C、肝肋下3cm
• D、脾肋下可触及
• E、甲状腺肿大

第8题：

第9题：