江苏住院医师儿科
单选题男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。治疗采用（）A 酶替代治疗B 保肝治疗C 脾切除D 肝移植E 青霉胺口服
题目
酶替代治疗
保肝治疗
脾切除
肝移植
青霉胺口服
相似问题和答案
第1题：
A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
第2题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
问题 2 答案：D
问题 3 答案：E
第3题：
女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A．肝糖原累积症
B．溶血性贫血
C．尼曼-匹克病
D．病毒性肝炎
E．肝豆状核变性
E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。
第4题：
最可能的诊断是
B、尼曼-匹克病
C、肝糖原累积病
D、病毒性肝炎
E、溶血性贫血
第5题：
患儿男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断是A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
问题 2 答案：D
问题 3 答案：E
第6题：
男，55岁。腹胀、食欲缺乏、低热、消瘦3个月。查体：皮肤、巩膜黄染。可见蜘蛛痣。腹膨隆。肝肋下4cm、剑突下6cm，质硬，有压痛。脾肋下4cm。移动性浊音阳性。最可能的临床诊断是
A.淋巴瘤
B.原发性肝癌
C.转移性肝癌
D.肝脓肿
E.肝结核
第7题：
10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A．肝糖原累积病
B．病毒性肝炎
C．溶血性贫血
D．肝豆状核变性
E．尼曼-匹克病
第8题：
女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A.肝糖原累积症
B.病毒性肝炎
C.溶血性贫血
D.肝豆状核变性
E.尼曼-匹克病
第9题：
出现角膜边缘棕黄色环可能是
B、肝损害阶段
C、肾脏损害
D、骨骼损害
E、神经系统损害
第10题：
男，11岁，肝大、肢体震颤、步态不稳6个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断（）
- A、肝糖原累积症
- B、病毒性肝炎
- C、溶血性贫血
- D、肝豆状核变性
- E、尼曼-匹克病
正确答案:D