血液内科学(医学高级)

单选题男性，10岁。自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后颅内出血。化验：血小板、出血时间均正常。 进一步检查（　）A 凝血酶时间B 血块收缩试验C 活化部分凝血活酶时间及纠正试验D 血小板黏附、聚集功能E 纤维蛋白原测定

题目
单选题
男性，10岁。自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后颅内出血。化验：血小板、出血时间均正常。 进一步检查（　）
A

凝血酶时间

B

血块收缩试验

C

活化部分凝血活酶时间及纠正试验

D

血小板黏附、聚集功能

E

纤维蛋白原测定

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第1题：

男性患者，11岁，自幼经常牙出血，碰伤后关节明显肿胀、疼痛。此后反复发作，关节强直畸形，出血时间延长、血小板计数正常、凝血酶原时间正常，而血陶土部分凝血活酶时间延长。其合理的治疗包括

A．DDAVP

B．糖皮质激素

C．立即行关节成形术或置换术

D．补充凝血因子

E．血浆置换


正确答案：A

第2题：

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是（）

  • A、血友病
  • B、遗传性毛细血管扩张症
  • C、过敏性紫癜
  • D、原发免疫性血小板减少症
  • E、白血病

正确答案:A

第3题：

男性，10岁。自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常进一步检查A、凝血酶时间

B、血块退缩试验

C、激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D、血小板黏附、聚集功能

E、纤维蛋白原测定

如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是A、血管性血友病

B、遗传性毛细血管扩张症

C、血小板无力症

D、血友病A

E、血友病B


参考答案：问题 1 答案：C


问题 2 答案：D

第4题：

患者男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止。实验室检查：血小板、出血时间均正常。如果患者活化部分凝血活酶时间延长，吸附血浆＋正常血清不能纠正，正常吸附血浆＋患者血清能纠正。则可能的诊断及采用的治疗药物是（）

  • A、血管性血友病，静脉滴注新鲜血浆
  • B、遗传性毛细血管扩张症，静脉滴注新鲜血浆并补充铁剂
  • C、血小板无力症，严重时静脉滴注血小板悬液，补充铁剂，必要时补充叶酸
  • D、血友病甲，静脉滴注凝血因子Ⅷ
  • E、血友病乙，静脉滴注凝血因子Ⅸ

正确答案:D

第5题：

男性，10岁。自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后颅内出血。化验：血小板、出血时间均正常。 如果患者出现关节腔出血，则体内Ⅷ因子水平应至少补充至（　）

  • A、15%以上
  • B、20%以上
  • C、30%以上
  • D、40%以上
  • E、60%以上

正确答案:B

第6题：

六、男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止．查血小板、出血时间正常
如果APTT延长．而患者吸附血浆加正常血清不能纠正。正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）
A.血管性血友病
B.遗传性毛细血管扩张症
C.血小板无力症
D.血友病A
E.血友病B


答案：D
解析：

第7题：

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。若诊断为血友病A，最佳治疗药物为（）

  • A、凝血酶原复合物
  • B、凝血因子Ⅷ
  • C、止血敏
  • D、氨基己酸
  • E、氨甲环酸

正确答案:B

第8题：

患者男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止。实验室检查：血小板、出血时间均正常。应进行的进一步检查是A、凝血酶时间

B、血块退缩试验

C、活化部分凝血活酶时间及纠正试验

D、血小板黏附、聚集功能

E、纤维蛋白原测定

如果患者活化部分凝血活酶时间延长，吸附血浆＋正常血清不能纠正，正常吸附血浆＋患者血清能纠正。则可能的诊断及采用的治疗药物是A、血管性血友病，静脉滴注新鲜血浆

B、遗传性毛细血管扩张症，静脉滴注新鲜血浆并补充铁剂

C、血小板无力症，严重时静脉滴注血小板悬液，补充铁剂，必要时补充叶酸

D、血友病甲，静脉滴注凝血因子Ⅷ

E、血友病乙，静脉滴注凝血因子Ⅸ


参考答案：问题 1 答案：C


问题 2 答案：D

第9题：

患者男性，7岁，因左下前乳牙而拔除，拔除后创面出血不止，缝合打包止血后，缝针处又渗血不止，检查可见拔牙创表面广泛渗血，实验室检查，除凝血时间明显延长外，血色红细胞、白细胞、血小板均正常，追问病史该患儿以往无出血史，其父母及姐姐均正常，仅有一位舅舅有易出血史。该患儿出血最可能的原因是（）

  • A、再生障碍性贫血
  • B、血友病
  • C、血小板减少性紫癜
  • D、白血病
  • E、慢性肝炎

正确答案:B

第10题：

男性，10岁。自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后颅内出血。化验：血小板、出血时间均正常。 进一步检查（　）

  • A、凝血酶时间
  • B、血块收缩试验
  • C、活化部分凝血活酶时间及纠正试验
  • D、血小板黏附、聚集功能
  • E、纤维蛋白原测定

正确答案:C

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