血液病学(医学高级)

单选题男性,16岁。平时体健,每于进食蚕豆时即有面色苍白,小便深褐色,发作时查血红蛋白46g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性。诊断为G6PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查()A 尿含铁血黄素(即Rous)试验(+)B 高铁血红蛋白血症C 网织红细胞升高D 血浆结合珠蛋白降低E 血浆内游离血红蛋白升高

题目
单选题
男性,16岁。平时体健,每于进食蚕豆时即有面色苍白,小便深褐色,发作时查血红蛋白46g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性。诊断为G6PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检查()
A

尿含铁血黄素(即Rous)试验(+)

B

高铁血红蛋白血症

C

网织红细胞升高

D

血浆结合珠蛋白降低

E

血浆内游离血红蛋白升高

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第1题:

男性,10岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状,发作时查:血红蛋白55g/L,尿隐血试验阳性,该患者最可能的诊断是

A、丙酮酸激酶缺陷症

B、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

C、遗传性口形红细胞增多症

D、遗传性球形细胞增多症

E、遗传性椭圆红细胞增多症


参考答案:B

第2题:

男性,10岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色、巩膜黄染,小便深褐色等症状。发时查:Hb 2.55g/L,尿隐血试验阳性,该患者最可能的诊断是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺陷症

C.遗传性口形红细胞增多症

D.遗传性球形细胞增多症

E.遗传性椭圆红细胞增多症


正确答案:B
病人进食蚕豆后发病,临床表现及尿隐血试验均提示溶血性贫血,葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症可能性大。

第3题:

男性,20岁,平日体健,每于进食蚕豆后便出现面色苍白,尿液呈深褐色,发作时HGB45g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性,下列何项最不符合该患者的实验室检查

A.尿含铁血黄素(Rous)试验(+)

B.高铁血红蛋白还原率>75%

c.血清结合珠蛋白降低

D.血浆游离血红蛋白升高

E.网织红细胞升高


正确答案:B

26.B。病人最可能患G69D缺血症,因此高铁血红蛋白还原率应小于75%。

第4题:

男,11岁,食用蚕豆半碗,1日后出现面色苍白,巩膜黄染,尿呈深褐色,且隐血试验阳性,外周血:Hb55g/L,红细胞2.0×10{图}/L,考虑为蚕豆病。

预防再发生溶血,应注意事项( )
A.尽量少吃蚕豆
B.禁吃蚕豆
C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病
E.禁食一切豆类食品

答案:B
解析:
2.需输注红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶正常的红细胞。

第5题:

男性,l0岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色、巩膜黄染,小便深褐色等症状。发作时查:Hb 2.55g/L,尿隐血试验阳性,该患者最可能的诊断是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症

C.遗传性口形红细胞增多症

D.遗传性球形细胞增多症

E.遗传性椭圆红细胞增多症


正确答案:B

1.B。病人进食蚕豆后发病,临床表现及尿隐血试验均提示溶血性贫血,葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺陷症可能性大。

第6题:

男性,10岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状,发作时查:Hb 55g/L,尿隐血试验阳性。该患者最可能的诊断是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.葡萄糖6一磷酸脱氢酶缺陷症

C.遗传性口形红细胞增多症

D.遗传性球形细胞增多症

E.遗传性椭圆红细胞增多症


正确答案:B
病人进食蚕豆后发病,临床表现 及尿隐血试验均提示溶血性贫血,葡萄糖6- 磷酸脱氢酶缺陷症可能性大。

第7题:

男性,l0岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状,发作时查:Hb 55g/L,尿隐血试验阳性。该患者最可能的诊断是

A.丙酮酸激酶缺陷症

B.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症

C.遗传性口形红细胞增多症

D.遗传性球形细胞增多症

E.遗传性椭圆红细胞增多症


正确答案:B

88.B。病人进食蚕豆后发病,临床表现及尿隐血试验均提示溶血性贫血,葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症可能性大。

第8题:

男性,20岁,平日体健,每于进食蚕豆后便出现出现面色苍白,尿液呈深褐色,发作时HGB 45g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性。下列何项检查是该病的确诊试验

A、变性珠蛋白小体生成试验

B、高铁血红蛋白还原试验

C、G-6-PD荧光斑点试验

D、G-6-PD活性紫外分光光度计定量测定

E、硝基四氮唑蓝试验


参考答案:C

第9题:

男性,10岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色、巩膜黄染,小便深褐色等症状。发作时查:Hb2.55g/L,尿隐血试验阳性,该患者最可能的诊断是

A、丙酮酸激酶缺陷症

B、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症

C、遗传性口形红细胞增多症

D、遗传性球形细胞增多症

E、遗传性椭圆红细胞增多症


参考答案:B

第10题:

男,11岁,食用蚕豆半碗,1日后出现面色苍白,巩膜黄染,尿呈深褐色,且隐血试验阳性,外周血:Hb55g/L,红细胞2.0×10{图}/L,考虑为蚕豆病。

哪项化验结果最有诊断意义( )
A.尿含铁血黄素试验阳性
B.网织红细胞增高
C.血浆结合珠蛋白降低
D.血浆游离血红蛋白升高
E.红细胞G-6-PD活性降低

答案:E
解析:
2.需输注红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶正常的红细胞。

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