儿科住院医师综合练习

单选题典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）A 谷氨酸脱羧酶B 苯丙氨酸-4-羟化酶C 二氢生物蝶呤还原酶D 鸟苷三磷酸环化水合酶E 酪氨酸酶

题目
单选题
典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致（）
A

谷氨酸脱羧酶

B

苯丙氨酸-4-羟化酶

C

二氢生物蝶呤还原酶

D

鸟苷三磷酸环化水合酶

E

酪氨酸酶

参考答案和解析
正确答案： D
解析： 暂无解析
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第1题：

哪些酶缺陷可导致苯丙酮尿症( )

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、二氢生物蝶呤还原酶

C、苯丙氨酸羟化酶

D、碱性磷酸酶

E、酪氨酸酶


参考答案：ABC

第2题：

典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

A、二氢生物蝶呤还原酶

B、四氢生物蝶呤合成酶

C、酪氨酸羟化酶

D、苯丙氨酸-4-羟化酶

E、GTP环化水合酶


标准答案：D

第3题：

经典型苯丙酮尿症是缺乏下列哪种酶()

A 鸟苷三磷酸环化水合酶

B 二氢生物蝶呤还原酶

C 苯丙氨酸-4-羟化酶

D 酪氨酸羟化酶

E 葡萄糖醛酸转移酶


参考答案：C

第4题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C. 二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


答案：B
解析：

第5题：

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A.鸟苷三磷酸环化水合酶
B.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.葡萄糖-6-磷酸酶

答案：C
解析：
绝大多数患儿属于典型苯丙酮尿症，典型的苯丙酮尿症是患儿体内肝细胞缺乏苯丙氨酸代谢通路中所需要的苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，而只能转变为苯丙酮酸，从而导致苯丙氨酸在血、脑脊液各种组织中和尿液中浓度增高，过量的苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积，引起一系列临床症状。
【该题针对“基础知识-苯丙酮尿症病因发病机制、辅助检查”知识点进行考核】

第6题：

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

C、苯丙氨酸-4-羟化酶

D、二氢生物蝶呤还原酶

E、葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：C

第7题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


答案：B
解析：

第8题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤


正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第9题：

典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

A.苯丙氨酸羟化酶
B.四氢生物蝶呤合成酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.酪氨酸羟化酶
E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

答案：A
解析：

第10题：

典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )

A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸-4-羟化酶
C.鸟苷三磷酸环化水合酶
D.谷氨酸脱羧酶
E.二氢生物蝶呤还原酶

答案：B
解析：

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