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单选题脊肌萎缩症的定义为（）A 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病B 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病C 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病D 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病E 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
题目
单选题
脊肌萎缩症的定义为（）
A
是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病
B
是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
C
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病
E
是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
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相似问题和答案
第1题：
单选题
运动神经元病中哪种类型最常见（）
A
肌萎缩侧索硬化
B
进行性脊肌萎缩
C
进行性延髓麻痹
D
原发性侧索硬化
E
脊肌萎缩症
正确答案：
C
解析：
暂无解析
第2题：
单选题
根据临床表现，运动神经元疾病的分型有（）。
A
肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹
B
肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹
C
脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
D
肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
E
肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹
正确答案：
B
解析：
暂无解析
第3题：
哪种病不属于运动神经元病（）
- A、肌萎缩侧索硬化
- B、进行性脊肌萎缩
- C、原发性侧索硬化
- D、进行性延髓麻痹
- E、脊肌萎缩症
正确答案:E
第4题：
简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。
正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。
第5题：
本病的分型包括
A．肌萎缩性侧索硬化
B．脊肌萎缩症
C．进行性延髓麻痹
D．进行性脊肌萎缩
E．原发性侧索硬化
正确答案：ACDE
第6题：
应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病有( )。
A、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
B、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症
C、颈椎病性脊髓病、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
D、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹、脊髓空洞症
E、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症、原发性侧索硬化
参考答案：B