上海住院医师麻醉科
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A 先天性肌强直B 强直性肌营养不良C 线粒体病D 皮肌炎E 腓骨肌萎缩症
题目
先天性肌强直
强直性肌营养不良
线粒体病
皮肌炎
腓骨肌萎缩症
相似问题和答案
第1题：
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）
- A、先天性肌强直
- B、强直性肌营养不良
- C、线粒体病
- D、皮肌炎
- E、腓骨肌萎缩症
正确答案:B
第2题：
患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。最可能的诊断是（）
- A、皮肌炎
- B、抗肌萎缩蛋白病
- C、强直性肌营养不良
- D、重症肌无力
- E、脂质贮积病
正确答案:B
第3题：
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是A、先天性肌强直
B、强直性肌营养不良
C、线粒体病
D、皮肌炎
E、腓骨肌萎缩症
对诊断没有帮助的检查是A、裂隙灯
B、肌酶
C、腹部超声
D、肌电图
E、肌肉活检
肌电图检查的特征性改变是A、运动单位时限缩短
B、运动单位时限延长
C、多相波
D、束颤电位
E、肌强直电位
问题 2 答案：C
问题 3 答案：E
第4题：
诊断强直性肌营养不良症临床表现具有重要的价值是哪项（）
- A、肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
- B、有智能减退
- C、叩击躯干、四肢、舌肌肉时可以形成"肌球"
- D、患者可出现"斧状脸"和"鹅颈"
- E、有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
正确答案:C
第5题：
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
- A、裂隙灯
- B、肌酶
- C、腹部超声
- D、肌电图
- E、肌肉活检
正确答案:C
第6题：
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）
- A、运动单位时限缩短
- B、运动单位时限延长
- C、多相波
- D、束颤电位
- E、肌强直电位
正确答案:E
第7题：
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）
- A、运动单位时限缩短
- B、运动单位时限延长
- C、多相波
- D、束颤电位
- E、肌强直电位
正确答案:E
第8题：
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
- A、裂隙灯
- B、肌酶
- C、腹部超声
- D、肌电图
- E、肌肉活检
正确答案:C
第9题：
强直性肌营养不良症的面肌萎缩的特征为哪项（）
- A、"肌病面容"
- B、面具脸
- C、"斧状脸"
- D、表情呆板
- E、面部动作增多
正确答案:C
第10题：
强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）
- A、肌痛
- B、肌无力
- C、肌萎缩
- D、肌强直
- E、感觉障碍
正确答案:B,C,D