广东住院医师精神科学
单选题有关Wilson’s病以下哪一项描述是错的：（）A 是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病，精神症状可出现于疾病早期B 可表现为情绪障碍、幻觉妄想、人格改变及智能减退C 锥体外系症状，如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状D 治疗应以补充血铜为主E K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
题目
单选题
有关Wilson’s病以下哪一项描述是错的：（）
A
是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病，精神症状可出现于疾病早期
B
可表现为情绪障碍、幻觉妄想、人格改变及智能减退
C
锥体外系症状，如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
D
治疗应以补充血铜为主
E
K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
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第1题：
可提示Wilson病的是（）
A血清铜蓝蛋白水平降低
B肝组织铜含量升高
C高尿酸血症
D尿铜排泄量减少
EKayser-Fleischer环阳性
A,B,E
略
第2题：
肝豆状核变性的生化特征是（）
- A、血清铜和血清铜蓝蛋白减少，尿铜和肝铜增高
- B、血清铜和尿铜减少，血清铜蓝蛋白和肝铜增高
- C、血清铜蓝蛋白减少，血清铜、尿铜和肝铜增高
- D、血清铜和肝铜减少，血清铜蓝蛋白和尿铜增高
- E、尿铜和肝铜减少，血清铜和血清铜蓝蛋白增高
正确答案:A
第3题：
下列关于肝豆状核变性的说法错误的是()。
A、多在中年以后发病，缓慢进展
B、主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加
C、肝活检肝组织含铜量增加
D、脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶
答案：A
第4题：
临床确诊肝豆状核变性（WD）的要点包括（）
- A、神经精神症状
- B、肝病史或肝病症状
- C、家族史阳性
- D、角膜K-F环阳性
- E、血清铜蓝蛋白显著降低和（或）肝铜增高，24h尿铜增高
正确答案:A,B,C,D,E
第5题：
Wilson病的临床诊断标准包括（）
- A、肝病史或肝病征
- B、锥体外系症状
- C、血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
- D、角膜K-F环
- E、阳性家族史
正确答案:A,B,C,D,E
第6题：
Wilson’s病，又称（），是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是（），导致铜沉积在（）、（）、（）和（）上。
正确答案:肝豆状核变性‖血浆铜兰蛋白减少‖豆状核‖肝脏‖角膜‖肾脏
第7题：
Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，其最基本的遗传缺陷是（）
- A、铜摄取障碍
- B、铜蓝蛋白（CP）合成障碍
- C、胆道排铜障碍
- D、细胞内异常蛋白存在导致铜的过量沉积
- E、溶酶体缺陷
正确答案:B
第8题：
有关Wilson′s病以下描述哪些不对
A、是一种铜代谢障碍的显性遗传性疾病
B、可表现为情绪障碍、幻觉、妄想、人格改变及智能减退
C、锥体外系症状是常见症状
D、治疗应以补充血铜为主
E、角膜K-F环、尿铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
参考答案：AD
第9题：
有关Wilson’s病以下哪一项描述是错的：（）
- A、是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病，精神症状可出现于疾病早期
- B、可表现为情绪障碍、幻觉妄想、人格改变及智能减退
- C、锥体外系症状，如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
- D、治疗应以补充血铜为主
- E、K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
正确答案:D
第10题：
有关Wilson’s病以下哪些描述是正确的（）
- A、又称肝豆状核变性，是一种铜代谢障碍的隐性遗传性疾病
- B、锥体外系症状，如肌痉挛、震颤、强直和运动减少是常见症状
- C、精神症状可出现于疾病早期，但精神症状无特异性
- D、角膜K-F环和尿与大便铜排泄量增加以及血浆铜蓝蛋白减少可确诊
- E、治疗应以补充血铜为主
正确答案:A,B,C,D