北京住院医师医学检验科

单选题能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是（）。A 血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板>50％B 体内、外血小板粘附试验减低C 血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应D 单克隆抗体证实缺乏GPⅠbE 血小板对ADP肾上腺素的聚集试验正常

题目
单选题
能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是（）。
A

血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板>50％

B

体内、外血小板粘附试验减低

C

血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应

D

单克隆抗体证实缺乏GPⅠb

E

血小板对ADP肾上腺素的聚集试验正常

参考答案和解析
正确答案： E
解析： 巨大血小板综合征（BSS）患者血小板质膜缺乏GPⅠb。
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第1题：

患者女，17岁，因“自幼有出血倾向，月经量多，血小板减少”来诊。查体：皮肤、黏膜淤斑，血小板形态巨大。最可能的诊断是A、免疫性血小板减少性紫癜

B、血小板无力症

C、Wiskott-Aldrich综合征

D、巨大血小板综合征

E、Evan综合征

可作为确诊依据的检查是A、血小板计数

B、骨髓检查

C、凝血功能

D、外周血细胞涂片

E、血小板糖蛋白测定


参考答案：问题 1 答案：D


问题 2 答案：E

第2题：

能诊断血小板无力症的实验室检查是（ ）

A.血涂片上血小板分散不堆集
B.血小板聚集试验减低，但对Ristocetin有反应
C.血块收缩不良
D.单克隆抗体(J，SW)证实缺乏GPⅡb/Ⅱa
E.出血时间延长，血小板计数正常

答案：D
解析：
血小板无力症的实验室检查可见血小板聚集试验：加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。

第3题：

出血时间测定常用于

A．凝血因子活性下降的判断

B．外科手术的出血筛选试验

C．抗血小板药物的监控

D．诊断血友病

E．诊断巨大血小板综合征


正确答案：BC
略

第4题：

巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?


正确答案:巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病。本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ复合物量或质的异常，患者外周血血小板数减少、血小板增大；出血时间延长；在血小板聚集试验中，瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集反应；血小板粘附试验可减低；血小板GPIb/Ⅸ复合物(CD42b，CD42c/CD42a)减少、缺乏或质量异常。

第5题：

不会引起血小板计数值减低的疾病是（）

  • A、脾功能亢进
  • B、SLE
  • C、DIC
  • D、急性溶血
  • E、巨大血小板综合征

正确答案:D

第6题：

能诊断巨大血小板综合征的实验室检查是（ ）

A.血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板>50%
B.体内、外血小板黏附试验减低
C.血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应
D.单克隆抗体(AN，SW)证实缺乏GPIb
E.血小板对ADP肾上腺素及AA、TXA的聚集试验正常

答案：D
解析：
巨大血小板综合征(BSS)患者血小板质膜缺乏GPIb。

第7题：

诊断巨大血小板综合征的佐证是（）

  • A、血涂片上体积巨大（如小淋巴细胞）的血小板>50%
  • B、体内、外血小板粘附试验减低
  • C、血小板聚集试验正常，但对Ristoeetin无反应
  • D、单克隆抗体（AN51，SW2）证实缺乏GPIb

正确答案:D

第8题：

关于巨大血小板综合征血小板检查结果的叙述，正确的是

A、血小板计数正常

B、血小板形态正常

C、血小板粘附功能不良

D、血小板聚集功能不良

E、GPⅡb／Ⅲa缺乏


参考答案：C

第9题：

以下关于发热伴血小板减少综合征实验室检查正确的是（）。

  • A、外周血白细胞计数升高
  • B、嗜中性粒细胞比例降低
  • C、淋巴细胞比例降低
  • D、血小板降低

正确答案:D

第10题：

血小板形态学检验的临床意义是（　）

  • A、了解体内巨核细胞、血小板数量和功能状态
  • B、有利于巨核细胞和血小板病的诊断
  • C、MDS和血小板减少症可有小血小板增多
  • D、巨大血小板综合征可见巨大血小板
  • E、血小板无力症时可见血小板散在分布，且大小不一

正确答案:A,B,D,E

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