血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病
为常染色体显性遗传
血小板计数正常
BT延长
APTT可延长或正常
第1题:
最常见的血友病类型是
A、血友病A
B、血友病B
C、遗传性FⅪ缺乏症
D、血管性血友病
E、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症
第2题:
关于冷沉淀输注,下列说法错误的是
A、每袋冷沉淀含Ⅷ:C80IU,输注剂量按20~25IU/kg计算
B、可用于治疗A型血友病
C、可用于治疗慢性复发性TTP
D、需在-30~-20℃保存
E、可用于治疗重型血管性血友病(vWD)
第3题:
血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是
A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)
B.检出血管性血友病因子多聚体异常
C.出血时间延长和血小板黏附率减低
D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低
E.血小板计数正常
第4题:
下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是
A、血友病A
B、血管性血友病Ⅰ亚型
C、血管性血友病ⅡA亚型
D、血管性血友病ⅡB亚型
E、血管性血友病Ⅲ亚型
第5题:
男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为
A.血管性血友病Ⅰ型
B.血管性血友病ⅡA亚型
C.血管性血友病ⅡB亚型
D.血管性血友病ⅡM亚型
E.血管性血友病Ⅲ型
第6题:
关于血管性血友病下列说法不正确的是
A.血小板计数正常
B.凝血因子IX缺乏
C.出血时问延长
D.APTT可延长
E.阿司匹林耐量试验阳性
43.B。血管性血友病为血小板膜GP Ⅱb/Ⅲa缺陷。
第7题:
血管性血友病的检测结果是
第8题:
下列选项中属于性连锁隐性遗传病的是
A.血友病A
B.血管性血友病I亚型
C.血管性血友病ⅡA亚型
D.血管性血友病ⅡB亚型
E.血管性血友病Ⅲ亚型
第9题:
下列疾病中凝血酶原时间延长的是
A、心肌梗死
B、无纤维蛋白原血症
C、血友病甲
D、血管性紫癜
E、血管性血友病
第10题:
下列选琐中属手常染色体显性遗传的是
A.血友病A
B.血友病B
C.血管性血友病Ⅰ型
D.血管性血友病ⅡN亚型
E.血管性血友病Ⅲ型