内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态反应等疾病

单选题出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG://QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()A 细胞免疫缺陷病B 选择性免疫球蛋白缺乏症C 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症D 选择性IgM缺乏症E 重症SCIDF 普通变异型免疫缺陷病

题目
单选题
出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG://QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()
A

细胞免疫缺陷病

B

选择性免疫球蛋白缺乏症

C

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D

选择性IgM缺乏症

E

重症SCID

F

普通变异型免疫缺陷病

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第1题:

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症

出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如( )

答案:A
解析:
3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×10/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。

第2题:

生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:C

第3题:

出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如( )

A.细胞免疫缺陷病

B.选择性免疫球蛋白缺乏症

C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺乏症

E.重症SCID

F.普通变异型免疫缺陷病


参考答案:A

第4题:

配伍题
5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,两肺可闻明显哮鸣音,心脏正常,神经系统正常。测IgG7.5g/L,IgA0.04g/L,IgM1.5g/L,IgD6mg/L,IgE0.2mg/L()|6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如()|出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG://QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()
A

细胞免疫缺陷病

B

选择性免疫球蛋白缺乏症

C

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D

选择性IgM缺乏症

E

重症SCID

F

普通变异型免疫缺陷病

G

网状组织发育不良症

H

共济失调性毛细血管扩张症

I

先天性低丙种球蛋白血症


正确答案: A,G
解析: 3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×109/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。

第5题:

女婴,10个月。体重10kg,头围45cm,方颅,前囟1.5cm,平坦,今晨突然抽搐一次,持续1~2min缓解。当时测体温38.5℃,抽搐后即入睡。醒后活动如常。查血钙1.75mmol/L(7mg/dl),血磷45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的惊厥原因是()

  • A、脑积水、脑发育不良
  • B、低血糖症发作
  • C、癫痫
  • D、低钙惊厥
  • E、高热惊厥

正确答案:D

第6题:

男婴,生后12小时开始反复惊厥,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如( )


    正确答案:B

    第7题:

    出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG://QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()

    • A、细胞免疫缺陷病
    • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺乏症
    • E、重症SCID
    • F、普通变异型免疫缺陷病

    正确答案:A

    第8题:

    手足搐搦症最重要的诊断依据是

    A、惊厥、抽搐

    B、足痉挛时足趾向下弯或弓状似芭蕾舞足

    C、意识正常,时有面部抽搐

    D、喉痉挛

    E、1岁以内无热惊厥,血清钙低于1.75~1.88mmol/L


    参考答案:E

    第9题:

    生后16小时女婴,反复惊厥已4小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙0.5mmol/L(6mg/dl),心电图:QT时间大于0.19s。X线胸片:胸腺影缺如:()

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、胸腺发育不良
    • D、共济失调性毛细血管扩张症
    • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

    正确答案:C

    第10题:

    单选题
    男孩,2岁。因间断性四肢抽搐1周就医。1日内无热惊厥发作十数次,脑电图无异常。发作后神志清醒,无神经系统症状。查体可见"鸡胸样"畸形和O形腿。实验室检查示血钙1.45mmol/L。血镁、尿镁正常。最有可能的诊断是()
    A

    维生素D缺乏性手足抽搐症

    B

    原发性甲状旁腺功能减退

    C

    婴儿痉挛症

    D

    低血糖症

    E

    低镁血症


    正确答案: C
    解析: 佝偻病表现结合临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦,无其他神经系统体征;血清钙低于1.75~1.88mmol/1.(7~7.5mg/dl),可诊断维生素D缺乏性手足抽搐症。

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