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单选题下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）A 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C 肌酸磷酸激酶（CPK）正常D 肌电图见失神经支配改变E 常伴感觉障碍
题目
单选题
下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）
A
进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B
肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C
肌酸磷酸激酶（CPK）正常
D
肌电图见失神经支配改变
E
常伴感觉障碍
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相似问题和答案
第1题：
下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点
A.进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C.肌电图见失神经支配改变
D.常伴感觉障碍
E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常
B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C.肌电图见失神经支配改变
D.常伴感觉障碍
E.肌酸磷酸激酶(CPK)正常
答案：D
解析：
脊髓性肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。
第2题：
与进行性脊肌萎缩相鉴别脊肌萎缩症的特点是（）
- A、肌无力与肌萎缩从四肢近端开始
- B、可见于任何年龄
- C、构音障碍
- D、饮水呛咳
- E、病变不仅限于脊髓前角细胞
正确答案:A,B,E
第3题：
脊肌萎缩症的临床分型包括( )。
A、急性儿童型、少年型、青年型和成年型
B、侧索硬化型、散发型、西太平洋型
C、肌萎缩型、侧索硬化型、家族型
D、散发型、家族型、两太平洋型
E、急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型
参考答案：E
第4题：
下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。
- A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
- B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
- C、肌电图见失神经支配改变
- D、常伴感觉障碍
- E、肌酸磷酸激酶（CPK）正常
正确答案:D
第5题：
下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点（）
- A、进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
- B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
- C、肌酸磷酸激酶（CPK）正常
- D、肌电图见失神经支配改变
- E、常伴感觉障碍
正确答案:E
第6题：
试述腓骨肌萎缩症的临床特点。
正确答案: 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
(1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
(2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
(3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
(4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
(5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
第7题：
简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。
正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。
第8题：
下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点
A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C．肌电图见失神经支配改变
D．常伴感觉障碍
E．肌酸磷酸激酶(CPK)正常
正确答案：D
脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。
脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。
第9题：
男孩，1岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶（CPK）正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点（）
- A、对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重
- B、肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
- C、病程呈进行性，预后不良
- D、肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
- E、病儿由仰卧位起立时，Cower征均阳性
正确答案:E
第10题：
问答题
简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。
正确答案：
脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。
解析：
暂无解析