免疫缺陷性疾病

单选题男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）A X-连锁无丙种球蛋白血症B 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C 胸腺发育不全D 共济失调性毛细血管扩张症E E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

题目
单选题
男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）
A

X-连锁无丙种球蛋白血症

B

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C

胸腺发育不全

D

共济失调性毛细血管扩张症

E

E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

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第1题：

A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全

男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L(800mg／dl)，IgA40mg／L(4mg／dl)，IgM1200mg/g／L(120mg/dl)，IgD6mg／L(0．6mg／dl)，IgE0．2mg／L(0．02mg／dl)。

答案：B
解析：

第2题：

生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

正确答案:C

第3题：

5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )

A.细胞免疫缺陷病

B.选择性免疫球蛋白缺乏症

C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺乏症

E.重症SCID

F.普通变异型免疫缺陷病


参考答案：B

第4题：

5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）


    正确答案:B

    第5题：

    男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、胸腺发育不全
    • D、共济失调性毛细血管扩张症
    • E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

    正确答案:B

    第6题：

    A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
    B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    C.X-连锁无丙种球蛋白血症
    D.共济失调性毛细血管扩张症
    E.胸腺发育不全

    男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L(400mg／dl)，以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。

    答案：A
    解析：

    第7题：

    男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、胸腺发育不全
    • D、共济失调性毛细血管扩张症
    • E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

    正确答案:E

    第8题：

    A.细胞免疫缺陷病
    B.选择性免疫球蛋白缺乏症
    C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    D.选择性IgM缺乏症
    E.重症SCID
    F.普通变异型免疫缺陷病
    G.网状组织发育不良症
    H.共济失调性毛细血管扩张症
    I.先天性低丙种球蛋白血症

    5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )

    答案：B
    解析：
    3.SCID又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞＜1.2×10／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。

    第9题：

    5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L，IgD6mg／L，IgE0.2mg／L（）

    • A、细胞免疫缺陷病
    • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
    • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • D、选择性IgM缺乏症
    • E、重症SCID
    • F、普通变异型免疫缺陷病

    正确答案:B

    第10题：

    生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如：（）

    • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
    • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
    • C、胸腺发育不良
    • D、共济失调性毛细血管扩张症
    • E、E.普通变异型免疫缺陷病（CVI

    正确答案:C

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