神经系统疾病

单选题男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）A 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D 短链脂肪酸积聚E 糖酵解和丙酮酸分解障碍

题目
单选题
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B

线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D

短链脂肪酸积聚

E

糖酵解和丙酮酸分解障碍

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第1题：

下列关于嘧啶核苷酸合成的叙述哪个是正确的?

A．游离的氨是氨甲酰磷酸合成酶的底物

B．利用线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶

C．二氢乳清酸脱氢酶是限速酶

D．嘧啶环中的一个碳原子来自CO2


正确答案：D

第2题：

男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是

A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D、短链脂肪酸积聚

E、糖酵解和丙酮酸分解障碍


参考答案：A

第3题：

患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D．短链脂肪酸积聚

E．糖酵解和丙酮酸分解障碍


正确答案：A

第4题：

尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。

  • A、氨基甲酰磷酸
  • B、鸟氨酸和瓜氨酸
  • C、精氨酸和延胡索酸
  • D、精氨酸代琥珀酸
  • E、尿素和鸟氨酸

正确答案:B

第5题：

脂酰辅酶A进入线粒体的载体是

A.丙酮酸
B.巴比妥
C.氨甲酰磷酸
D.苹果酸
E.肉碱

答案：E
解析：
脂酰CoA在线粒体膜的肉碱脂酰转移酶作用下进入线粒体。

第6题：

催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是

A、TMP合酶

B、天冬氨酸氨基甲酰基转移酶

C、酰基转移酶

D、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

E、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ


参考答案：E

第7题：

催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是

A.酰基转移酶

B.天冬氨酸氨基甲酰基转移酶

C.TMP合酶

D.氨基甲酰磷酸合成酶I

E.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ


正确答案：E
略

第8题：

患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是

A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D、短链脂肪酸积聚

E、糖酵解和丙酮酸分解障碍


参考答案：A

第9题：

脂酰辅酶A进入线粒体的载体是

A:丙酮酸
B:巴比妥
C:氨甲酰磷酸
D:苹果酸
E:肉碱

答案：E
解析：
脂酰CoA在线粒体膜的肉碱脂酰转移酶作用下进入线粒体。

第10题：

鸟氨酸循环中，需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是（）。

  • A、氨基甲酰磷酸合成酶
  • B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶
  • C、精氨琥珀酸合成酶
  • D、精氨酸酶
  • E、精氨琥珀酸裂解酶

正确答案:A

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